小儿维生素b1缺乏症

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小儿维生素b1缺乏症介绍 小儿维生素b1缺乏症症状 小儿维生素b1缺乏症治疗

维生素b1 (简称b1)又称硫胺素,为水溶性,耐酸而不耐碱。谷类、硬果、动物内脏、蛋类及酵母中b1含量丰富。谷类加工过度可损失b1。生鱼和贝类含有破坏b1的酶,长期食用易致b1缺乏。
b1在体内糖代射中起重要作用,还能抑制胆碱酷酶活性。b1缺乏时,糖代谢受抑制,能量生成不足,丙酮酸和乳酸在组织中蓄积,可引起神经、心脏和脑组织的结构和功能改变。同时,胆碱酯酶活性增高,乙酰胆碱水解加速,可干扰神经传导,引起胃肠蠕动变慢、消化液分泌减少等消化道症状。
推荐的每日膳食b1供给量:婴儿为0.4mg,儿童、青少年为0.6~1.8mg。
【诊断】
(一)病史患维生素b1缺乏症母亲喂哺的婴儿;有长期食用精白米面史;有煮饭加碱、去掉米汤的烹调史;有慢性肝、肠疾病史可使b1吸收减少;长期发热、外科手术可使 需要量增高;有长期生食鱼、贝史;居住地区有脚气病流行史等。
(二)临床婴儿脚气病多为急性发病,年长儿童慢性发病为主。主要表现为以下3个方面:
1. 消化道症状多见于婴儿,如食欲减退、腹泻、呕吐、腹胀、便秘及肝肿大等。
2. 神经系统症状婴儿可表现为神经麻痹和中枢神经系统症状,如声音嘶哑、啼哭无声、眼睑下垂、头颈后仰、手不能抓握、吮奶无力、各种腱反射减弱或消失、嗜睡、昏迷、抽搐而死亡。年长儿则以多发性周围神经病变为主,先有对称性感觉异常如发胀麻木、针刺样痛和烧灼感、腓肠肌触压痛,然后由下而上的进行性运动麻痹,如足下垂、腕下垂、易跌倒、蹲踞困难、腱反射减弱或消失等。
3. 心血管系统症状婴儿多表现为烦躁、气促、面色苍白、唇周发绀、咳嗽及皮肤紫色花纹。小婴儿可因轻微感染而发生急性心力衰竭(暴发型冲心型脚气病)而迅速死亡。年长儿可表现心悸、呼吸急促,仅少数患儿发生心力衰竭。可因心衰及低蛋白血症引起水肿。
(三)辅助检查    尿硫胺素排出量<15&micro;g/24h(正常值为40~100&micro;g/24h),一次尿样本中的硫胺素/肌酐比率<120&micro;g/g肌酐(正常值为176&micro;g/g肌酐),红细胞转酮醇酶活性在加入b1后较加入前增高>20%,全血乳酸和丙酮酸含量明显增高(正常值乳酸为<18&micro;g/dl,丙酮酸为0.7~1. 2mg/dl) ,均可协助诊断。
【鉴别诊断】
脚气病应与慢性砷中毒、神经系统感染、卟啉症、单神经炎综合征、guillain一barre综合征以及可引起儿童充血性心衰的各种疾病相鉴别。
【治疗】
b1治疗:轻症每日口服5~10mg,症状消失后改为1~5 mg维持。重症可用l0mg肌肉或静脉注射每日2次。暴发型心力衰竭时,用50~100mg静注3小时1次,至心衰控制后改为每日2~3次,同时治疗心衰。应注意在治疗好转时,偶尔出现突然的充血性心衰致病人死亡,有可能与治疗量不足或心肌严重变性有关。除b1治疗外,还应补充全部其他b族维生素。母乳喂养的本病患儿,母子双方均须b1治疗。
b1中毒在人类尚无报道。脚气病人对500mg b1静注耐受良好。但在罕见情况下,100mg或以下剂量的b1可致过敏反应(硫胺素休克),其本质尚不明。

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