小儿烟酸缺乏症

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小儿烟酸缺乏症介绍 小儿烟酸缺乏症症状 小儿烟酸缺乏症治疗

烟酸又称维生素b3,包括尼克酸和尼克酰胺(或烟酰胺)。烟酸易溶于水,耐热,在碱性溶液中也比较稳定,故食物烹调过程中的损失较少。烟酸吸收后被结合入nad(辅酶Ⅰ)及nadp(辅酶Ⅱ),二者是组织氧化还原反应、从蛋白质获取能量以及在dna的切除一修复机制中的重要辅酶,因此,在机体代谢中起重要作用。
烟酸膳食来源包括肝、酵母、家禽、花生及豆类;土豆、蔬菜及小麦也含一些。人体具有转化色氨酸为烟酸的能力,奶、蛋含色氨酸高,故也是烟酸的良好来源。烘烤咖啡可使胡卢巴碱转化为尼克酸,一杯咖啡可供尼克酸1~2mg 。单吃玉米的人烟酸缺乏症发生率高,其原因有二:①玉米亮氨酸含量较高,可干扰色氨酸转化为烟酸;②玉米中尼克酸含量并不少,但以结合形式—╠╠尼克西汀存在,不能为机体利用。玉米如经石灰处理或烘烤,结合型尼克酸便分解为可供机体利用的游离型尼克酸。
推荐的每日膳食烟酸供给量:婴儿为4mg,儿童、青少年为6~18mg。
【诊断】
(一)病史    有烟酸摄入不足史,如主食为玉米、高粱(含高亮氨酸);有烟酸吸收不良史,如慢性腹泻等;偶见于用异烟肼治疗的病儿(因b6缺乏影响色氨酸转化为烟酸)、患恶性类肉瘤的患儿及hartnup病(先天性色氨酸肠、肾运转缺陷)的婴儿等。
(二)临床主要表现为慢性发病、反复发作和4d特征:皮炎(dermatitis)、腹泻(di-arrhea)、痴呆(dementia),不经治疗可发生死亡(death)。
1.皮炎    通常首先出现,多为对称性,见于裸露部位,如手足背、耳轮、颧部、颈部等。初起如太阳灼伤的红斑,有浸润、发痒和烧灼感,皮损界限分明。后可发展为起疤、溃疡并继发感染。久病后皮肤变粗厚、角化、脱屑及棕色色素沉着。康复时脱皮而留下粉红色皮肤。可出现口角炎,但也可能反映合并的其它b族维生素缺乏。
2.腹泻    直肠和肛门常有发炎,当炎症扩展到小肠,可产生不同程度的绒毛消失和浸润,从而发生腹泻等消化道症状。还可见口腔炎、舌炎,舌呈鲜红色,舌乳头先肿大后萎缩。
3. 痴呆    一般在皮损出现后发生,偶尔发生在皮损之前。轻者表现无力、不适、焦虑、注意力时间缩短;重者出现谵妄;最慢性的病例可表现为痴呆、四肢强直、手足烧灼感、麻木及麻痹等。严重者在足量烟酸治疗后,神经损伤亦不消退。
(三)实验室检查尿中n'一甲基尼克酰胺(一种尼克酰胺的代谢产物)排出量<3 mg/d(正常值为4~6mg/d )提示烟酸缺乏。糙皮病时排出量可低达0.5~0.8mg/d。
【鉴别诊断】
不典型皮损应与多形红斑、肢痛症、晒斑、皮炎、红斑性狼疮、脓疤病、湿疹、紫war等鉴别。腹泻应与肠炎鉴别。
【治疗】
(一)烟酸治疗剂量为50~100mg/d,分3次口服。尼克酰胺因无脸红、心动过速等副作用,比尼克酸更受欢迎,剂量为75~100mg/d,分3次口服。必要时肌注或静脉点滴,剂量为1~5mg(kg?d)。症状消失后,药量应减为15~20mg/d,以免引起肝脏脂肪浸润。
(二)多食含烟酸丰富的食物及蛋白质(含色氨酸)充足的膳食。
(三)大剂量烟酸治疗高胆固醇血症而致中毒的表现是非典型囊样斑状水肿和中央视觉丧失,但停药后视觉改善、水肿消失。尼克酸(而非尼克酰胺)可使毛细管扩张。尼克酸与尿酸竞争排出,故大剂量、长期摄取尼克酸可使血清尿酸增高,导致痛风症。
(四)补充其他b族维生素。急性期皮损部位应避免阳光曝晒。

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