小儿法洛四联症

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小儿法洛四联症介绍 小儿法洛四联症症状 小儿法洛四联症治疗

法洛四联症(tetrglogy of fallot)在小儿青紫型先天性心脏病中占首位,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四种畸形。由于肺动脉狭窄致使肺血流减少,同时使右心室压力增高,部分或大部分体静脉血经室间隔缺损流入左心室及骑跨的主动脉内,导致右向左分流,致使动脉血氧饱合度降低。肺动脉狭窄愈重,右向左分流愈多,临床表现就愈重。
【诊断】
(一)症状     典型四联症青紫多在出生后半年至一年出现,随生长发育青紫逐渐加重,在活动和哭闹后青紫加剧,有呼吸困难和具有其特征性姿态———蹲踞状态。运动耐量差,常可有缺氧发作,多在1~2 岁婴儿表现为明显呼吸困难、烦躁、青紫加剧、哭声微弱、意识丧失及抽搐等,可持续几分钟甚或数小时,然后自然恢复,偶可致命,发作多与右心室漏斗部肌肉痉挛有关。常因某些诱因如睡醒后、哭闹后,排便或喂奶后等而诱发。有程度不等的生长发育障碍。一般很少发生心衰或心律失常。
(二)体征     生长发育延迟,营养状态低于同龄儿童,多伴有杵状指趾。心尖搏动不明显,胸骨左第2或3~4肋间及心尖部可闻3~4级喷射性收缩期杂音,可伴有震颤,杂音响度与漏斗部狭窄成反比,严重狭窄者或可听不清杂音。肺动脉第2音单一、增强。
(三)x线检查     典型者心脏呈木靴形,心尖圆钝上翘,心腰部凹陷。心脏多无明显扩大或仅有轻至中度扩大,以右心室为主,右心房亦可轻度扩大,但左心房、左心室均正常。可伴右位主动脉弓致上纵隔阴影增宽,肺门阴影缩小,肺野血管纤细,可见侧支循环的网状阴影。
(四)心电图    电轴右偏,右室肥厚,大龄儿童可见,Ⅱ导p波高而尖,部分病例可有不完全性右束支传导阻滞。
(五)超声心动图     左室长轴切面可见主动脉增宽,前壁与室间隔回声中断并骑跨在室间隔上,右室前壁与室间隔增厚,右室流出道变窄、主动脉短轴切面显示右室流出道变窄及肺动脉瓣情况,脉冲多普勒可测及右室流出道狭窄的收缩期湍流频谱,彩色多普勒在收缩期可见到右室向主动脉内分流的异常血流束。
(六)心导管及造影     右心导管可见右室收缩压增高,与左心室及主动脉相等。由于肺动脉狭窄较重导管进入肺动脉易阻断血流而发生意外,故一般不宜进入。选择性右心室造影仍为本症诊断及鉴别诊断的可靠方法,并可对肺动脉狭窄的类型、范围及室间隔缺损的情况作出解剖观察,为手术提供参考。典型所见为右室显影后,主动脉、肺动脉同时显影,侧位可见主动脉骑跨于室间隔上,与肺动脉关系基本正常,可见漏斗部狭窄,亦可有肺动脉瓣、环或肺动脉干等的狭窄,可见到第三心室。
【治疗】
(一)内科治疗
1. 注意缺氧程度,限制活动量,避免缺氧发作。
2. 每日应有足够的液体入量,特别在夏日或腹泻时,以避免脱水,防止血液粘稠度过高导致血栓形成。
3. 缺铁性贫血是缺氧发作的诱因,必须注意用铁剂等纠正贫血,重者可小量输血。
4. 如有缺氧发作应将患儿下肢屈起,置膝胸卧位,必要时可皮下注射吗啡,每次0.2mg/kg,可立即缓解。缺氧时间长者可产生代谢性酸中毒,应适当以碳酸氢钠纠正。口服心得安,每日剂量为1 mg/kg,数周或数月,以预防发作。发作时一般氧吸入帮助不大。
(二)外科手术目前本症根治术死亡率约3%左右,疗效比较满意,故每例均应争取一次根治术。选择手术年龄2~5岁。在下列情况下,手术应提前:①反复严重的缺氧发作且疗效差者;②进行性青紫加重及红细胞增多严重,血红蛋白超过200g/l,或红细胞压积>65%者。
根治术后存活者90%以上远期效果较好。青紫消失,活动能力增强,能较正常地生活。术后右室流出道梗阻解除不满意或有残余分流者预后较差。术后留有#度房室传导阻滞者需安装永久性起搏器。但由于手术技术的不断改进,已很少发生这类后遗症。

小儿法洛四联症推荐专家

  • [孙锟]
  • 上海新华医院 小儿内科
  • 擅长:小儿先天性心脏病如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄及复杂型先心病的诊断、介入治疗和护理以及胎儿先心病超声心动图诊断。
  • [刘迎龙]
  • 北京安贞医院 小儿心脏科
  • 擅长:18岁以下各类先天性心脏病;房缺,室缺,四联症以及二尖瓣成形的患者想做右腋下小切口的来看看,别的地方难以医治的复杂先天性心脏病如肺动脉闭锁,心内膜垫缺损,大动脉转位,三尖瓣下移等可来咨询,可能会得到非常满意的效果

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