小儿主动脉缩窄

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小儿主动脉缩窄介绍 小儿主动脉缩窄症状 小儿主动脉缩窄治疗

主动脉缩窄(coarctation of the aorta)是较常见的先天性心血管畸形之一,但临床有时易被忽略。病变主要为局限性主动脉管腔缩窄。根据缩窄部位与动脉导管关系,分为导管前及导管后两型,前者又称复杂型,后者又称单纯型。前者缩窄部位常在左锁骨下动脉和动脉导管之间,病变范围较长,动脉导管常开放,且管腔粗大,降主动脉主要由肺动脉通过导管供应,常并存主动脉二瓣畸形及室间隔缺损等;后者缩窄位于左锁骨下动脉开口的远端,动脉韧带附近,病变常较局限,动脉导管常已闭合,降主动脉血流由侧支循环和通过狭窄的主动脉供应,多不伴其他畸形,预后较好。
【诊断】
(一)症状     由于上肢血压高而产生头痛、头晕、头部血管跳动、心悸、气短及鼻衄等。由于下半身供血不足而有无力、发凉、麻木、易疲倦甚或有间歇性跛行等。导管前型者症状出现早,生后两下肢即可出现青紫而上肢正常。
(二)体征     上肢血压高,下肢血压低,股动脉搏动缺如或减弱,足背动脉多摸不到。导管前型下肢青紫并伴杵状趾。有时可有胸骨和锁骨上窝搏动增强,亦是本症的可靠体征。在任何侧支循环的血管区均可闻及连续性杂音,如背部肩岬间或前胸两侧胸廓内动脉部位等。心尖搏动强烈,心浊音界向左下扩大延伸,在心底部或左肩岬区可闻收缩晚期喷射性杂音并可有震颤,亦可闻及侧支循环杂音。在有主动脉二瓣畸形时可闻主动脉关闭不全的舒张期杂音。
(三)x线检查    常有左室扩大,升主动脉增宽,重者左房亦增大。年长儿在两侧4~8肋可见肋骨切迹。主动脉常呈“3”字形影像:第一个隆起是缩窄部上的主动脉,第二个是缩窄后扩张部位而主动脉缩窄部则向中线收缩,呈一局限性凹陷。
(四)心电图     有左室肥厚,青少年多有t波低平、倒置。导管前型常为电轴右偏,右室肥厚,或可双室肥厚。
(五)超声心动图     取主动脉弓长轴切面可见缩窄的主动脉。可探及左室大及其他并发畸形如室间隔缺损、主动脉二瓣畸形。脉冲多普勒于缩窄远侧可探到收缩期湍流频谱。
(六)心导管及造影    逆行动脉导管可测到缩窄两端的压差。导管前型者导管常易进入动脉导管而不易进入主动脉弓。逆行主动脉造影可了解缩窄的部位、范围及程度,缩窄前、后主动脉及侧支循环情况等,并可发现有无并发畸形的存在。
【治疗】
单纯型如有上肢高血压者应避免猛然用力,积极预防及治疗脑血管意外及细菌性动脉内膜炎等并发症。手术治疗是在缩窄段进行端端吻合术。如缩窄范围较长可行人造血管移植术,为避免手术失血过多,亦可采用人造血管在缩窄的近、远端行旁路端侧吻合术。复杂型者治疗困难,预后较差。婴儿期手术死亡率高,并发复杂畸形多,较大患儿治疗效果较好。

小儿主动脉缩窄推荐专家

  • [孙锟]
  • 上海新华医院 小儿内科
  • 擅长:小儿先天性心脏病如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄及复杂型先心病的诊断、介入治疗和护理以及胎儿先心病超声心动图诊断。

小儿主动脉缩窄症状