小儿艾森曼格综合征

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小儿艾森曼格综合征介绍 小儿艾森曼格综合征症状 小儿艾森曼格综合征治疗

艾森曼格综合征(eisenmenger syndrome)有狭义与广义之分。前者是指室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚。后者是指凡有左、右心腔相通或大血管分流伴肺动脉高压产生右向左分流而出现持续青紫者。因此,室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等并发肺动脉高压引起右向左分流者,均称艾森曼格综合征。
【诊断】
(一)症状    除原有左向右分流疾病的症状外,往往于学龄期开始出现持续性紫绀,且进行性加重。
(二)体征    紫绀及杵状指、趾。心界扩大,胸骨左缘第2、3肋间(肺动脉瓣区)闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音。而原有缺损部杂音减轻或消失。p2亢进,无明显分裂。
(二)x线检查   右心室显著扩大。肺动脉段明显分裂。
(三)心电图    右房肥大,右室肥厚。原有左室肥厚者消失,代之以右室肥厚。
(四)超声心动图    可发现原有缺损。彩色多普勒可显示缺损处的右向左分流。
(五)心导管检查及造影
1. 动脉血氧饱合度降低;出现明显的右向左分流。
2. 肺动脉高压,与体循环压相近;肺循环阻力升高。
3. 选择性心血管造影有助于确定缺损部位。
(六)自然病程及预后本征预后差,紫绀进行性加重,但可持续多年,直至发展为心力衰竭。常见的并发症及死亡原因是突然咯血(肺动脉血栓或肺小动脉瘤破裂)、肺部感染、感染性心内膜炎及心力衰竭。
【治疗】
已失去手术治疗机会。内科治疗只能是针对并发症,而对于肺血管阻力也无理想的方法使其下降。

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