小儿完全性大动脉转位

位置: 医元网 > 疾病 > 儿科 > 小儿完全性大动脉转位

医患互动:咨询与挂号

病情严重!可以通过“我要咨询”提交问题给专家!
疾病咨询专家:我要咨询
找专家难!可以通过“我要挂号”预约三甲名医!
专家预约挂号:我要挂号

疾病咨询

更多咨询>>

小儿完全性大动脉转位介绍 小儿完全性大动脉转位症状 小儿完全性大动脉转位治疗

完全性大动脉转位(complete transposi-tion of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室。左右心房心室的位置,以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身,而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺,使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则,其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流,患婴方能暂时存活。
【诊断】
(一)症状     大多在新生儿期即显症状,表现大致可分:
1.缺氧和酸中毒(55%)     因两个循环交换血流量太少,患婴呼吸急促,心脏增大,青紫和酸中毒则日益恶化。
2.多伴有室缺(c40%)     故交换血流量较多,症状可出现较晚,主要为呼吸困难,充血性心力衰竭及紫绀,多在两三个月内出现。病情每况愈下,在发生肺水肿或肺部感染后,紫绀更趋严重。
3.存在左室向肺动脉的出口有狭窄,且伴有大的室缺致肺血偏少((5%)。症状较第2组更晚,多无心衰,紫绀也不严重,临床表现与法洛四联症相像。
(二)心电图    常见为电轴右偏和右室或双室增大,伴室缺者1/3为正常电轴。
(三)x线检查    正位片有三大特点:心底部大血管狭隘,心影呈卵形及肺血增多。心影大小与肺血多少直接有关。
(四)超声心动图    m型可同时显示前后并列的主、肺两大大动脉,二维大动脉短轴可见前右为主动脉,而后左为肺动脉。由两者大小比例还可推测有无肺动脉及其程度。
(五)心导管检查    目的有三:①证实诊断;②查清伴发的畸形为室缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭及主动脉缩窄等;③进行球囊导管撕拉术。
(六)心血管造影     右室造影显示肌小梁大的右室仍在正常位置,其上为圆椎部,后者位置高于正常,且在前右方的主动脉瓣。如有室缺,造影剂可冲向肺动脉。右室造影探查左室流向肺动脉有示狭窄存在。
【治疗】
内科治疗包括给氧、洋地黄、利尿剂及铁剂等。应积极准备心导管检查及造影,同行进行球囊导管撕裂房间隔手术(rashkind法)。可应用二维超声监视操作。近年应用huslard房间隔改造术,将房间隔切除,另用心包膜制成帐罩,将腔静脉回心血引导至二尖瓣口入左室出肺动脉,而肺静脉血在罩外进三尖瓣口入右室出主动脉,从而血流的方向得到生理上的纠正。

小儿完全性大动脉转位推荐专家

暂无相关医生

小儿完全性大动脉转位症状