小儿心内膜弹力纤维增生症

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小儿心内膜弹力纤维增生症介绍 小儿心内膜弹力纤维增生症症状 小儿心内膜弹力纤维增生症治疗

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fi-broelastosis)是小儿原发性心肌病中较常见的一种。病因尚不明,近年研究认为与免疫机制有关。主要病理改变为心内膜或(及)心内膜下组织的弹力纤维及胶原纤维增生,因而心肌收缩及舒张功能均受限制。病变以累及左室及左房为主,发病多见于1岁以下婴儿,但幼儿甚至学龄儿童也偶可见到。常因呼吸道感染诱发心力衰竭。
临床可按照起病的轻重缓急,分为三型:
1. 暴发型
起病急剧,突然出现急性充血性心力衰竭的症征,少数呈现急性心源性休克,病情危重可致猝死。此型多在6个月以下的小婴儿发病。
2. 急性型
起病较急,但充血性心力衰竭发展不似暴发型急剧,部分死于急性心衰,多数经积极治疗可获缓解,经正规长期治疗可获痊愈。
3. 慢性型
发病较缓慢,年龄多在婴幼儿,少数可见于学龄前或学龄儿童,经正规治疗多可获痊愈。

【诊断】
目前国内多按九省市心肌炎协作组制定的标准进行诊断,具体如下:
(一)早期发生充血性心力衰竭(常在1岁以内,尤其是6个月以内),常因呼吸道感染而诱发。洋地黄类药物虽尚敏感,但心力衰竭常较顽固,易反复加重。极少数可无心力衰竭发生。
(二)杂音较轻或无,少数病例可出现提示二尖瓣关闭不全的$级收缩期杂音。
(三)心脏x线检查示心脏增大,以左心为主,常有肺静脉淤血,透视下可见心搏减弱。
(四)心电图显示左心室肥厚,除左心前电导联电压增高外,常伴有左心前区t 波呈缺血型倒置。极个别病例左心室肥厚不明显。心律失常少见。
(五)超声心动图有助于本症的诊断,可见左室、左房明显扩大,左室壁运动减弱,心内膜辉度增强。有条件者可进行心内膜心肌活检。

【治疗】
近年由于早期应用洋地黄及针对免疫发病机理加用肾上腺皮质激素,并长期应用,取得良好效果,不但可使病情明显好转且多可获痊愈,病死率明显下降。
(一)洋地黄制剂
一般采用地高辛,根据病情口服或静注,洋地黄化剂量按4060μg/kg,其后以化量的1/4~1/5作为维持量,每日分两次口服给药,并随年龄增长而调节剂量,一般疗程需3~4年,过早停药易导致心衰复发,病情反复。停药指征为症状消失1年以上,x线及心电图检查均恢复正常。 急性心力衰竭时,视病情可并用血管扩张剂及利尿剂。
(二)肾上腺皮质激素
一般采用泼尼松每日1.5 mg/kg,应用8~12周然后逐步减量,用药时间1~1.5年,至心电图、x线检查接近正常为止。近年还有对急重病例同时加用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗者,有一定疗效。

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