小儿扩张性心肌病

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小儿扩张性心肌病介绍 小儿扩张性心肌病症状 小儿扩张性心肌病治疗

近20余年来小儿扩张性心肌病(car-diomyopathy)在国内日趋增多。
【诊断】
(一)以学龄及学龄前儿童多见。
(二)体检、x线及(或)超声心动图有心脏扩大。
(三)临床表现为充血性心力衰竭症征。
(四)心电图示st-t段改变、传导阻滞、异位心律等改变。
(五)须除外其他心肌病及克山病等。
【治疗】
本症无特殊治疗,主要采取一般综合措施:
(一)凡心脏扩大、心功能减退者,宜长期休息,避免劳累,有心力衰竭者必须绝对卧床休息,直至心功能明显恢复。
(二)由于心肌损害较广泛,对地高辛耐受力较差,易出现毒性反应。故应采用维持量法,剂量也应是正常的2/3甚至1/2,坚持长期应用,有一定疗效,并常规应用利尿剂与血管扩张剂。
(三)目前认为本症心衰不仅有收缩功能异常且有舒张功能异常。下列药物可有助于改善心室舒张功能:
1.钙拮抗剂    可降低心肌细胞内ca2+浓度从而有利于心肌的去收缩活动,改善心肌的顺应性。可用异搏定每次2mg/kg,每日3~4次。亦可采用硫氮酮,剂量每次0.5mg/kg,每8小时一次,如无不适,2~4周后用量可加倍,均可改善临床症状及心功能状态。
2.β受体阻滞剂    以心得安为代表包括氨酰心安等,可减慢心率,延长心室充盈时间,从而改善心室舒张功能。
3.磷酸二脂酶抑制剂     己知环磷酸腺苷(camp)的不足对心衰病人的心肌生理功能紊乱起重要作用。camp通过激活肌浆网钙atp酶而加强舒张期舒缓过程,而心衰时camp在心肌细胞内减少,因此增加camp药物的磷酸二脂酶抑制剂包括氨吡酮(atarinone)及甲腈吡酮(milrinone)均可改善心衰时心肌的舒张功能。剂量前者首先静脉推注0 . 75 mg/kg,继而按5~10μg/kg/min静脉滴注,口服副作用大;后者小儿按每日1 mg/kg,分3-4次口服,可长期给药。
(四)心肌代谢酶活性药物
1.1,6一二磷酸果糖    促进心肌细胞代谢,增加心肌能量及atp酶活性均有较好的作用,临床上表现在难治性心衰患儿症状有明显改善。每日静脉单剂量为0.7~1. 6ml/kg,最大量不超过2.5ml/kg (75mg/ml)。静注速度为l0ml/min。
2.辅酶q10作为辅助因子参与与能量转换有关的若干酶系统,辅酶q10缺乏时可能对心肌功能有较大影响。小儿剂量口服每次12.5mg,每日3次,长期应用效果好。

小儿扩张性心肌病推荐专家

  • [高伟]
  • 上海儿童医学中心 小儿心血管科
  • 擅长:先天性心脏病、心律失常、心肌病等诊治,尤其是先天性心脏病(肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄、动脉导管未曾闭、房间隔缺缺损、室间隔缺缺损等)的介入治疗
  • [刘迎龙]
  • 北京安贞医院 小儿心脏科
  • 擅长:18岁以下各类先天性心脏病;房缺,室缺,四联症以及二尖瓣成形的患者想做右腋下小切口的来看看,别的地方难以医治的复杂先天性心脏病如肺动脉闭锁,心内膜垫缺损,大动脉转位,三尖瓣下移等可来咨询,可能会得到非常满意的效果

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