小儿肥厚性心肌病

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小儿肥厚性心肌病介绍 小儿肥厚性心肌病症状 小儿肥厚性心肌病治疗

肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopa-thy)可发生于任何年龄,患者心室肌,尤其是室间隔肌肥厚,室腔变小。主动脉与左室间收缩期压力差常存在。约1/3病例有家族史,有人认为本症为常染色体显性遗传。
【诊断】
小儿由于年龄、心肌肥厚程度和部位不同,其临床特征和病情差异很大。虽然本病在新生儿期即可发生,但发病多为小学学龄儿童。
(一)症状    早期为运动后呼吸困难,逐渐有乏力、头晕或有昏厥发生,也可出现心前区疼痛,心力衰竭则多出现于中晚期。
(二)体征    心界向左扩大,胸骨左下缘可闻中期或晚期收缩期杂音,或可伴有震颤,后者见于流出道梗阻者。
(三)心电图     多有异常。婴幼儿常有右室肥厚,实际是异常肥厚的室间隔除极的结果。较大儿童才表现为左室肥厚及劳损,甚或有异常q 波。
(四)x线检查     尽管均有不同程度的心脏扩大,但缺乏特异性心脏形态改变。
(五)超声心动图     二维超声是目前诊断的重要手段。室间隔(ivs )与左室后壁(lvpw)之比大于1.5,即iv s/lvpw ≥1.5作为本症的诊断指标,己为众家所采纳。又结合m型的二尖瓣曲线和多普勒频谱分析,可对是否有左室流出道梗阻作出判断。
【治疗】
(一)根据病情,适当限制活动乃至卧床休息。
(二)凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、异丙肾上腺素等,可加重左室流出道梗阻,应尽量不用。
(三)β肾上腺素能阻滞剂可减弱心肌收缩,减轻流出道梗阻,减少心肌耗氧,增加心室舒张期扩张,且能减慢心率,增加心搏出量。常用心得安每日1~2mg/kg,开始后剂量可逐步加大,以求改善症状而心率及血压不过低。但近年发现本药不能减少心律失常,也不影响预后。
(四)钙拮抗剂    既有负性肌力作用而减弱心肌收缩,又可改善心肌顺应性而有利于舒张功能。可用异搏定每次2mg/kg,每日3~4次,或硫氮酮开始每次0.5 mg/kg ,每日3次,逐步每次可加至1 mg/kg。俘阻滞剂与钙拮抗剂合用可能比单用效果好。
(五)病人有严重的心绞痛或晕厥发作,经药物治疗无效者,或左室流出道梗阻严重者,可施行外科手术切除肥厚的心肌组织,以缓解症状。

小儿肥厚性心肌病推荐专家

  • [高伟]
  • 上海儿童医学中心 小儿心血管科
  • 擅长:先天性心脏病、心律失常、心肌病等诊治,尤其是先天性心脏病(肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄、动脉导管未曾闭、房间隔缺缺损、室间隔缺缺损等)的介入治疗
  • [刘迎龙]
  • 北京安贞医院 小儿心脏科
  • 擅长:18岁以下各类先天性心脏病;房缺,室缺,四联症以及二尖瓣成形的患者想做右腋下小切口的来看看,别的地方难以医治的复杂先天性心脏病如肺动脉闭锁,心内膜垫缺损,大动脉转位,三尖瓣下移等可来咨询,可能会得到非常满意的效果

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