小儿肝硬化

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小儿肝硬化介绍 小儿肝硬化症状 小儿肝硬化治疗

肝硬化(cirrhosis of liver)是由于肝细胞持续或反复受致病因素损害,致变性、坏死和再生,以及肝小叶正常结构破坏、再生结节形成、纤维化和瘢痕化所引起。主要临床表现为肝功能损害和门静脉高压的症状。分门静脉肝硬化、坏死后肝硬化和胆汁性肝硬化三种类型。小儿肝硬化发病较少。引起小儿肝硬化的疾病包括:病毒性肝炎、新生儿肝炎、营养不良、肝豆状核变性(wilson病)、肝吸虫病、半乳糖血症、肝型糖原累积病、α1抗胰蛋白酶缺乏症以及先天性胆道闭锁等。部分原因不明。
【诊断】
(一)病史    起病隐匿,可有新生儿肝炎、传染性肝炎或肝豆状核变性病史。
(二)症状    乏力,食欲减退,腹胀,不规则腹泻,消瘦等。
(三)体征    蜘蛛痣,肝掌,脾肿大,腹壁静脉曲张,腹水等。肝脏早期稍大,晚期缩小。
(四)实验室检查     血清总蛋白正常或降低,白蛋白降低,球蛋白升高。凝血酶原时间可延长。发生门静脉高压者血白细胞计数及血小板减少。
(五)其他    辅助检查
1.b型超声波检查可提示诊断。
2.食道钡餐透视检查    如发现食管与胃底静脉曲张的阳性x线征,有决定性诊断意义,但阴性也不能排除肝硬化。
3.肝活检有确诊意义。但仅用于高度怀疑和经各项检查而诊断未明确的病例。
【治疗】
(一)一般治疗    休息。给适当蛋白饮食,足够热量、高维生素、低脂肪饮食。
(二)保肝治疗    补给缺少的维生素。保肝药物的疗效尚待确定。进食少或不能进食时静脉滴注葡萄糖溶液或多种氨基酸溶液。
(三)病因治疗    如纠正营养不良、根治血吸虫病或肝外胆道梗阻等。
(四)并发症的治疗
1.腹水治疗     基本方法为卧床休息,加强营养和限制水钠输入。可用利尿剂,如双氢克尿塞,每日2mg/kg,加安体舒通,每日2~3mg/kg,各分2次口服。适当补给钾盐。尽量少放腹水。
2.上消化道出血的治疗
(1)脑垂体后叶素静脉推注,每次0.3iu/kg,溶于25 ml生理盐水中,10分内静脉慢推。有效时血压上升,出血停止,但可有腹痛、便意及面色苍白等副作用。此药可重复使用。
(2)三腔管止血法是最常用的止血方法。能直接压迫破裂的食管与胃底曲张静脉而起止血作用。但是此法为应急措施,不能获得持久的止血效果。如用去甲肾上腺素加入冻生理盐水从胃管注入胃内,与三腔管压迫法联合应用,可增强止血疗效。
(3)保持呼吸道通畅,防止窒息。必要时给氧、输血。
(4)必要时外科手术治疗。

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