小儿紫癜性肾炎

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小儿紫癜性肾炎介绍 小儿紫癜性肾炎症状 小儿紫癜性肾炎治疗

过敏性紫癜是一种不熟儿童时期最常见的血管炎之一,是以小血管炎为主要唯一病变年的变态反应性疾病。主要心地特点为皮肤紫癜,血小板正常,常伴关节肿痛,腹痛,血便和肾脏受累。冬春季发病较多。紫癜性性肾炎是指过敏性紫癜累及肾脏者。

临床分类
  孤立性血尿型;

  孤立性蛋白尿型;

  血尿和蛋白尿型;

  急性肾炎型;

  肾病综合征型;

  急进性肾炎型;

  慢性试着肾炎型

病因
  是由含IgA的免疫复合物引起的一种循环免疫复合物病。病因尚未阐明。我院在这种诊治过程困难中发现,紫癜性肾炎的患儿大多存在感染灶比如鼻窦炎幽门螺杆菌感染和龋齿等因此应注意查找潜在的感染灶。一些患儿存在食物(鱼、虾、蟹、蛋、奶)过敏现象,某些不愧药物(抗生素,水杨酸类等)与过敏性紫癜有关,此外一些患儿在疫苗接种后出现过敏性子弹,也有吸入花粉或虫咬后出现。

发病机制
  过敏性紫癜为血管炎,血管壁免疫性损伤导致通透性增高,血液及淋巴渗出,引起皮肤,黏膜内脏器官等多部位病变。IgA参与该病的发生。

病理
  全身性小血管炎是基本病理变化。血管炎特点:白细胞裂碎性血管炎改变,肾和肠道可见坏死性小血管炎,小血管有IgA和C沉积可有血栓形成。

  光镜:

  根据国际小儿肾脏病研究组制定的病理分级:

  I级:肾小球轻微异常。

  II级:单纯系膜增生分为a 局灶/节段;b 弥漫性。

  III级:系膜增生伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化,粘连,血栓,坏死)其系膜增生分为a 局灶/节段,b 弥漫性

  IV级:病变同III级 50~75%的肾小球有上述病变分为a 局灶/节段,b 弥漫性。

  V级病变同III级,>75%的肾小球有上述病变,分为a 局灶/节段,b 弥漫性。

  VI级:膜增生性肾小球肾炎。

  免疫荧光:

  系膜区IgA沉积为主,常同时有C3沉积。

  电镜:系膜细胞增生基质增多可见团块状电子致密物沉积,严重遇到者毛细血管内皮下和上皮下可见电子致密物。

临床表现
  各年龄均可发病但学龄期儿童业务多见常见发病年龄7~14岁婴儿少见
肾外表现
  
  1.皮肤:病程中反复出现皮肤紫癜,表现为大小不等,微突皮面,紫红色皮疹,对称分布于下肢,臀部,可累及上肢甚至全身,一些患儿耳,口腔粘膜亦可见到由于皮疹。一些患儿可见到帮助血管神经性水肿,表现为皮肤局部非对称性肿胀,时隐时现。皮疹可分批出现,持续时间可达1个月,一些患儿可多次反复发生,甚至1-2年后仍可再发。

  
  2.胃肠道表现:属于急症,需要重视。以腹痛多见,多为脐周或下腹疼痛,一些患儿腹痛剧烈,查体无固定压痛点,部分患儿伴有黑便或暗红色血便,便潜血阳性,严重者可出现肠套叠,表现为阵发性剧烈腹痛,伴果酱色大便。少数患者腹痛发生在皮疹出现前,易被误诊为外科急腹症。

   3.关节电话症状:表现为关节疼痛,肿胀,多累及踝,膝,肘关节,影响活动,多为一过性症状,消退后不留后遗症。

   4.脑:部分患儿有抽搐表现,其原因有些与高血压有关,有些与中枢神经系统血管炎有关出现抽搐表现时应测量血压。

   5.其他:也有累及胰腺者表现为腹痛,血尿淀粉酶怎搞,累及骨骼肌者表现为肌肉疼痛,肺受累可表现为肺出血,心脏受累者可有心肌酶增高。
肾脏表现
  肾脏受累是暂时影响过敏性紫癜预后的车祸重要因素,见于90%的过敏性紫癜患儿.肾脏受累轻重程度不一,轻者仅尿检可见红细胞,无水肿,高血压。部分患儿表现为血尿和非肾病水平蛋白尿,可伴有水肿和高血压。重者表现为尿中泡沫明显增多,大量蛋白尿,伴低白蛋白血症,达到肾病综合征。更为严重者起病时既有持续肉眼血尿,伴肾功能下降,可伴有高血压,水肿。也有一些患儿可以症状隐匿,发现时已出现拒绝慢性肾功能不全和高血压。对于过敏性紫癜的患儿应关注尿色和尿中的泡沫及早检查。

辅助检查
血常规
  可有白细胞总数及中性粒细胞增加,血小板计数正常预约或增高。
尿常规
  可有红细胞,蛋白
便常规
  腹痛者可有潜血。
出凝血功能
  大多正常。
生化
  血肌酐可不配正常或增高。白蛋白可医生正常或低于30g/L。

  血IgA可增高,C3,C4正常。
过敏原筛查
  可能对空气中或食物中的某种成分过敏。
肾脏超声
  急性期双侧肾脏大小正常或增大,慢性者肾脏可缩小。

诊断
  根据美国风湿病学会的标准,下述4条中满足2条即可诊断过敏性紫癜:

   1可触性紫癜

   2发病年龄<20岁

   3急性腹痛

   4组织切片显示小动脉和小静脉周围有中性粒细胞浸润

  本标准的敏感性为87.1%,特异性,87.7%

  根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年制定的紫癜性肾炎的诊治指南,将紫癜性肾炎定义为在过敏性紫癜病程6个月内,出现血尿和蛋白尿。其中血尿的标准为肉眼血尿或镜下血尿。蛋白尿的标准为满足任意一项:(1)
1周内次尿常规蛋白阳性.( 2)24小时中饭尿蛋白定量>150mg(3) 1周内2次尿微量白蛋白高于极差正常值。

鉴别诊断
   1.血小板减少性紫癜:皮肤紫癜多为针尖样出血点,血常规血小板减少。

   2.急性链球菌感染后肾小球肾炎:通常上呼吸道感染1~2周出现,水肿,高血压较明显,血ASO增高,补体C3下降,6~8周C3技术恢复。

   3.ANCA相关性小血管炎:可合并肺出血,查ANCA鉴别。

   4.系统性红斑狼疮:可表现脱发,口腔溃疡,光过敏;查ANA,dsDNA,C3,C4可鉴别。

   5.外科急腹症:部分患儿腹痛出都是现在皮疹前,需密切监测腹部症状康复体征,警惕肠套叠。

治疗
过敏性紫癜的治疗
  
   1.一般治疗:急性期注意休息,避免剧烈运动。尽可能查找过敏原,注意慢性鼻窦炎,龋齿,胃炎等感染灶予以去除,停用可疑的食物或药物。免鱼虾蛋奶饮食。可用维生素C和钙剂。H2受体阻滞剂西咪替丁对控制反复的皮疹及减轻肾脏损害有一定问题效果。

  
   2.腹痛的治疗:严重有消化道出血者暂禁食,出血停止后可逐渐恢复饮食,注意生理需要液量的补充。可用激素口服,严重可静脉应用甲基泼尼松龙。腹痛严重可予以对症处理,予以西咪替丁,胃粘膜保护剂和解痉特别药物。警惕肠套叠的发生。

   3.关节肿痛的过程处理:除一般治疗外,可短期应用糖皮质激素病人治疗,1~2周减停。

   4.抗凝治疗:有报道小剂量肝素能降低紫癜性肾炎的发生。
紫癜性肾炎的治疗
  根据肾脏受累程度不同,用药不同。

  如无病理诊断,可根据临床分型选择治疗方案。

  对于镜下血尿者,无特异性治疗,定期检测尿常规和肾功能。

  对于镜下血尿,轻度蛋白尿者,可用血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂治疗。

  对于临床表现为肾病综合征者,建议顺心激素联合免疫抑制剂治疗,免疫抑制的选择可根据病情,家庭经济承受能力,患儿对药物的耐受性等多方面情况综合考虑。国内指南建议首选激素联合环磷酰胺治疗,本院多年来对于此类患者亦首选该方案。通常治疗后尿蛋白定量呈逐渐下降趋势,急性期病例多在治疗后2~3个月左右尿蛋白转阴。环磷酰胺最主要的不良反应是对性腺的影响,对于青春期的孩子需要考虑该问题,如病情严重时需权衡利弊。其他免疫抑制剂包括霉酚酸酯,来氟米特,环孢素A,雷公藤等也有报道具有疗效。
也有报道甲基泼尼松龙冲击具有疗效。

  对于起病时表现持续肉眼血尿和急性肾功能不全的患儿,多主张积极治疗。多采用静脉甲基泼尼松龙冲击治疗1~2个疗程后,改为口服激素联合CTX冲击+肝素+双嘧达莫治疗。应用甲基泼尼松龙治疗前需排除严重感染。高血压,血栓和结核等。在急性肾功能不全时必要时进行透析治疗。

  需要强调病理诊断和临床表型不完全一致,建议尽可能明确病理类型,根据病理类型确定治疗更为恰当,类似量体裁衣。

  国内指南建议,对于病理I级者,无特异治疗。病理IIa级者,可用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂。也有用雷公藤的报道。病理IIb或IIIa级,国内有应用雷公藤,激素联合环磷酰胺或环孢素A的报道。病理IIIb或IV级,疗效最确切的是激素联合环磷酰胺,此外有研究报道霉酚酸酯,环孢素A亦有疗效。病理IV级V级,多采用联合用药,即甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双嘧达莫。

疾病预后
  紫癜性肾炎如在急性期积极治疗大部分预后良好,部分患儿病程迁延,甚至进展至慢性肾功能不全,至少需要随访3~5年。

预防或护理
   1.避免过敏原,控制饮食。在急性期应免鱼虾蛋奶饮食,如患儿蛋白尿较重应低盐低脂饮食,如水肿,血压增高应控制水和盐的摄入。室内环境保持清洁,避免接触过多灰尘。

   2.预防感染:各种部位的感染是诱发过敏性紫癜的重要原因,包括呼吸道,泌尿道,皮肤,口腔,消化道等。平时要注意洗手,清洁口腔,硼酸坐浴,积极治疗龋齿、胃炎、鼻窦炎等感染灶。

   3.避免劳累:需要避免剧烈的体育活动。


小儿紫癜性肾炎推荐专家

  • [黄文彦]
  • 上海市儿童医院 小儿肾脏科
  • 擅长:各种儿童原发性和继发性肾脏疾病(如儿童肾病综合征、IgA肾病、过敏性紫癜和紫癜性肾炎、狼疮性肾炎以及急、慢性肾衰等)以及血尿,蛋白尿等的诊断及治疗

小儿紫癜性肾炎症状