小儿幼年型类风湿性关节炎

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小儿幼年型类风湿性关节炎介绍 小儿幼年型类风湿性关节炎症状 小儿幼年型类风湿性关节炎治疗

幼年型类风湿病(juvnile rheumatoid disease)是指16岁以前发病的类风湿病,是一种较常见的结缔组织病。主要表现为较长期的不规则发热及大、中、小关节肿痛,日久可导致关节畸形,常伴有肝、脾及全身淋巴结肿大、贫血及白细胞增高等。患儿年岁愈小其临床表现愈偏于全身症状;年长儿关节症状多较突出。本症可发生于任何年龄,但以2~4岁和8~10岁发病最多,女多于男,预后比成人好,约75%患儿能完全康复。
【诊断】
( 一)临床表现可分为三型:
1.全身型(即still病)多见于幼儿,约占20%,表现为高热、皮疹及肝、脾、淋巴结肿大等,以上症状多出现在关节症状之前。
(1)发热:多为弛张热,可达40℃以上, 可伴寒战,可持续数周乃至数月,常自然缓解,但易复发。
(2)皮疹:发热期间常伴皮疹,呈多形性散在的大小不等的红斑,偶或融合成片或呈环形红斑,皮疹出现时间短暂,但易复发。皮疹以躯干部多儿,亦可见于四肢甚至手掌及足底。
(3)关节症状:多表现为多关节受累,一般较轻,也有全无关节症状者。
(4)心肺病变:心脏炎是本型最严重的症征,可有心脏扩大及心力衰竭。发生心包炎者较心肌炎为高,心内膜很少累及;肺部可见间质性肺炎,少数并发胸膜炎。
(5)肝、脾、淋巴结肿大:多为程度不等的肿大,肝功能损害常较肝大多见,但多随病情好转而得到改善。
2.多关节型约占40%,表现类似成人型类风湿关节炎。
(1)全身症状:多轻微,仅有低热、乏力、食欲不振、轻度贫血及轻度肝、脾淋巴结肿大,少数在关节附近可有皮下小结。类风湿因子可阳性。
(2)关节症状:开始仅1~2个关节受累,早期游走性,逐渐变为固定对称性关节炎。主要侵犯小关节,为本型特点,如指间关节,大关节亦或可受累,如膝、踝、腕、肘及颈椎等关节。
本型起病缓慢,少数最终可导致关节畸形、强直。
3.单发关节型  约占40% 。
(1)全身症状:轻微,可有低热、乏力、轻度贫血及肝、脾、淋巴结肿大。
(2)关节症状:仅少数关节受累,常仅侵犯单个关节,主要累及大关节如膝、踝、肘等处,关节多呈慢性炎症过程或反复发作,但极少引起关节活动受限。
(3)虹膜睫状体炎:少数病例在关节受累同时或以后可发生虹膜睫状体炎,可致失明,必须及早防治。
( 二)实验室检查
1.血常规活动期多有轻度贫血,白细胞增多,尤在全身型可明显增高及核左移。
2. 其他活动期血沉可明显增快,c反应蛋白多阳性,抗链球菌溶血素o约半数高于正常。
3. 血浆蛋白电泳白蛋白减少,球蛋白增高。早期活动期α2及γ球蛋白增高,晚期"球蛋白明显增高。
4. 类风湿因子阳性率仅约10%~20%。阳性者预后多较差。
5.抗核抗体阳性率及滴度均不甚高。
( 三)x线检查早期仅见关节软组织肿胀,晚期或可见骨质稀疏及破坏,关节腔变窄,关节可半脱位,但个体变异很大。
【治疗】
( 一)一般治疗急性发热期应卧床休息, 待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。
( 二)肾上腺皮质激素对全身症状较重或合并心肌炎、虹膜睫状体炎者需早期应用泼尼松,开始剂量每日1.5~2mg/kg,分3~4次口服,待病情好转,血沉正常时可逐渐减量并改为隔日顿服或间歇用药,疗程4~6月或更长。
( 三)阿司匹林是非类固醇类抗炎药物中的首选药,疗效肯定,容易耐受,开始可较大剂量,每日80~100mg/kg,分3-4次饭后服用,应测定血清水杨酸浓度以维持血浓度在20~30mg/dl,治疗过程中可能出现血清谷草转氨酶升高,然而一旦停药即可恢复正常。仅在无效或有毒性反应才换用其他药,如消炎痛用量每次0.5~1 mg/kg,每日2~3次,饭后服用。
( 四)金制剂对活动性关节炎有效。金能减少新骨的侵蚀,硫羟苹果酸金钠(gold sodium thiomalate)或硫葡萄糖金(goldthioglucose)肌内注射,开始剂量每周1 mg/kg,以后逐渐减至每月1 mg/kg。有肝、肾、血液疾病者禁用。毒性反应包括瘙痒、皮炎、口炎、蛋白尿、粒细胞减少、血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血等,均应停止服药。
( 五)免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。

小儿幼年型类风湿性关节炎推荐专家

  • [张江林]
  • 301医院 风湿科
  • 擅长:类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、脊柱关节病等常见风湿病的诊治,尤其对幼年发病的关节炎、银屑病关节炎及电视关节镜下滑膜切除、活检
  • [曹兰芳]
  • 仁济医院西院 儿科
  • 擅长:小儿反复呼吸道感染、慢性咳嗽等呼吸系统疾病,过敏性哮喘、鼻炎等过敏性疾病,幼年型特发性关节炎,系统性红斑狼疮,过敏性紫癜等风湿病

小儿幼年型类风湿性关节炎症状