小儿皮肤粘膜淋巴结综合征

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小儿皮肤粘膜淋巴结综合征介绍 小儿皮肤粘膜淋巴结综合征症状 小儿皮肤粘膜淋巴结综合征治疗

皮肤粘膜淋巴结综合征(mcls)又称川崎病,是由川崎于1967年首先报告的一种原因不明的热性发疹性疾病,有高热,特征性的皮肤、粘膜病变和颈部淋巴结肿大等表现。目前在世界各地已有报道,我国北京、上海、四川等地均已发现。预后大多良好, 少数可因冠状动脉发炎伴发动脉瘤破裂或血栓性闭塞而引起猝死。
【诊断】
( 一)一般情况本病好发于2个月?~8岁小儿,2岁以内者占半数以上,4岁以内者达80%以上。男稍多于女。一年四季均可发病,但以3一9月份最多。
( 二)主要症状有4种以上症状时,可诊断本病。
1.发热至少持续1周,长者可达2~3周,高热40℃以上。患儿烦躁或嗜睡。
2.两眼球结膜充血于发热3~4天天后出现,至热退方消失。
3. 口腔病变  口唇干燥、潮红、皲裂, 舌乳头增大呈杨莓舌,口腔及咽峡粘膜充血,扁桃体肿大并可有渗出。
4. 手足病变发病早期手足呈广泛坚实性肿胀,掌跖潮红,指趾呈梭形肿胀,恢复期时在指趾端和甲端交界处呈薄片或膜状脱皮。
5. 皮疹呈多形性红斑躯干部为多, 无水疱及痂皮形成。
?6. 颈部淋巴结肿大直径达1.5~4.5cm大小。坚硬,有触痛,不红肿,热退时消退。
( 三)次要症状
1. 心血管病变可以有心脏炎、心肌炎或冠状动脉损害。可闻及心脏杂音、心音低钝、奔马律等。
2.腹泻、呕吐、腹痛。
3. 蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多。
( 四)少见症状
1. 关节症状小关节如指趾梭形肿胀,大关节如膝、踝或腕关节有发热、肿痛及活动受限。
2. 无菌性脑膜炎前囟隆起及颅内压增高。
3. 肝脏损害少数可有肝炎,轻度黄疸。
( 五)实验室检查
1.血液  变化白细胞增多,核左移,轻度贫血。血小板常增高,甚至可达1.2×1012/l。血沉增快。c反应蛋白阳性,抗o试验不升高。α2球蛋白增多。部分患儿alt、ast 活性增高。
2.尿   蛋白尿,尿沉渣中白细胞增多。
3. 粪便  常为稀便,镜检无红、白细胞,细菌培养阴性。
4. 肝功能  部分患儿转氨酶可增高。
5. 脑脊液  少数可有颅压增高,淋巴细胞轻度增加,蛋白质、葡萄糖均正常。
?6.x线检查胸部可阴性或异常。心影可增大。
7.心电图  左室负荷过重,p-r 及q-t间期延长,st段和t波改变,低电压倾向,心律失常。
8. 超声心动图   可发现心包积液、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤。
9. 脑电图  少数可有异常。
【鉴别诊断】
应与猩红热、类风湿病、心肌炎、渗出性多形性红斑相鉴别。
【治疗】
( 一)支持疗法给以充分的营养和水分。病情严重者可少量多次输血浆。注意纠正水、电解质和酸碱失衡。有心肌损害者给三磷酸腺苷和辅酶a。
( 二)抗高凝疗法为预防冠状动脉栓塞需用阿司匹林30mg/( kg?d ),分3次口服,热退后减量。疗程至少持续2 个月。其他也可用肝素或双香豆素以抗凝。同时可加用维生素e20~30mg/(kg?d)和潘生丁( 双嘧达莫)3~5 mg/(kg?d)。
( 三)抗感染疗法  可用头孢霉素或其他抗菌素直到体温消退为止。但是否有效尚待进一步观察。
( 四)抑制变态反应  应用皮质类固醇可以改善发热、粘膜症状和血沉。但亦有人观察用皮质类固醇可能加重冠状动脉炎,促成冠状动脉闭塞性病变,因而应避免使用。
( 五)丙种球蛋白   早期应用可降低冠状动脉瘤的发生率。剂量为400mg/( kg?d),于2~4小时输入,连续4日,或1 g/(kg?d),连输2日。可用于有冠状动脉瘤发生的高危患者(如发病年龄<1岁,crp强阳性,血小板< 20×109/l,血浆蛋白<5g/l及红细胞压积<35%的患儿)。
( 六)恢复期患儿应定期复查,有心血管改变者尤需注意。

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