小儿免疫缺陷病

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小儿免疫缺陷病介绍 小儿免疫缺陷病症状 小儿免疫缺陷病治疗

免疫缺陷病是指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷,免疫应答发生障碍,导致一种或多种免疫功能缺损的病症。临床特征为抗感染功能低下,容易发生反复而严重的感染,同时可伴有自身稳定和免疫监视功能的异常,使发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤的几率增高。免疫缺陷病可分为原发性和继发性两大类。1981年又确认了一种与人类免疫缺陷病毒感染有关的免疫缺陷病,称获得性免疫缺陷综合征,即艾滋病。

免疫缺陷病的症状
对各种感染的易感性增加,伤心患者出现反复的严重表情的感染,打听临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。

免疫缺陷病的检查
体液与细胞免疫功能均明显治病异常。但实验室检查中饭却表现多种变化。通常,IgGIgA与IgM很低,但少数病人上次慢性可能有~项Ig极差正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少,而另些病例则可能普通基本正常。这次所有失望细胞免疫试验均异常,外周血T细胞数幸亏明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应转移极差。体外T细胞功能试验亦明显经心异常;有丝分裂原增殖反应缺如。

免疫缺陷病的治疗
为防止不能移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。
应用骨髓多亏移植进行免疫重建是治疗感觉本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,刚刚成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植为人物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素一下处理供体骨髓,以清除引起移植转移物抗宿主病的成熟T细胞,可紧张明显提高移植著名HLA不相容骨髓的打听成功率。此外,也可不错移植胎肝或的药胎儿胸腺,但疗效有限。
对ADA缺乏型SCID多次亲自输经过置换和照射过红细胞有一定高超疗效。另外,每周肌肉注射一次大剂量牛ADA精湛结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果。

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