小儿继发性免疫缺陷病

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小儿继发性免疫缺陷病介绍 小儿继发性免疫缺陷病症状 小儿继发性免疫缺陷病治疗

继发性免疫缺陷病是指免疫功能缺陷继发于重症感染、某些理化因素、恶性肿瘤、营养障碍等! 导致对感染的易感性增高。发病常同时累及多种免疫功能,最常发生的是细胞免疫缺陷及中性粒细胞免疫功能缺陷。本病多为暂时性,致病因素消除后多可恢复正常。
【诊断】
( 一)临床表现
1.易感性增高,常有感染性疾病表现。
2.可发现引起继发性免疫缺陷病的因素,常见因素如下:
(1)重症感染:病毒及细菌感染均可作用于免疫活性细胞,改变t细胞的活性、白细胞介素2(il—2)活性降低、影响粒细胞的功能等,导致细胞免疫功能及中性粒细胞功能受损。
(2)理化因素:放射线可损害细胞免疫功能;抗生素类药物、抗代谢类药物可抑制免疫系统功能;肾上腺皮质激素可分解淋巴母细胞,使淋巴细胞减少、胸腺萎缩、粒细胞吞噬功能减弱、补体成分减少;阿司匹林、保泰松等能抑制中性粒细胞功能。
(3)细胞毒药物及免疫抑制剂:环磷酰胺等细胞毒药物均可通过干扰细胞增殖分裂及代谢,抑制细胞及体液免疫功能;环胞素a、抗淋巴细胞球蛋白、硫唑嘌呤等免疫抑制药均可明显抑制免疫系统功能。
(4)营养障碍:蛋白质营养不良可使t细胞活化受阻,il—1产生降低,巨噬细胞处理抗原能力下降,igg水平下降;蛋白质
— 热能营养障碍可使细胞免疫功能受损、特异性抗体形成能力下降;铁缺乏致t细胞减少、使淋巴细胞相关酶系统活性受抑,il— 1、il—2、il—6等产生缺乏。锌缺乏可影响某些酶活性导致免疫器官发育不良、il—1、il—2等活性降低及ig亚类缺陷、细胞免疫功能缺陷;维生素b6缺乏影响胸腺上皮细胞功能,使血中胸腺素活性下降;维生素c缺乏也影响细胞免疫功能。
(5)恶性肿瘤:白血病、恶性淋巴瘤、组织细胞增生症等病细胞免疫功能低下。
(6)脾切除术后血清免疫球蛋白下降, 尤其4岁以下小儿切脾后因缺乏促吞噬因子而使细胞吞噬功能下降,易感性增高。麻醉及大手术可影响机体免疫状态。
( 二)辅助检查
1. 根据病情选择性进行免疫功能测定。
2.根据致病因素进行病因诊断性检查,以明确致病因素。
【治疗】
( 一)治疗原发病及去除致病因素。
( 二)对症治疗,积极防治各种感染。
( 三)反复严重感染者可适当应用免疫替代及免疫增强疗法,例如输血、注射免疫球蛋白、转移因子、胸腺素、干扰素等。

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