小儿血小板增多症

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小儿血小板增多症介绍 小儿血小板增多症症状 小儿血小板增多症治疗

血小板增多症(thrombocytosis)可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为急性白血病;继发性或反应性血小板增多症可见于:①炎症性疾病:如多种细菌性、病毒性感染,风湿病、类风湿病,川崎病,溃疡性结肠炎、限局性肠炎、结核病、类肉瘤、肝炎、骨髓炎、血栓性静脉炎等;②血液病及肿瘤:如出血,慢性溶血性贫血,血红蛋白病,巨幼细胞性贫血,淋巴瘤,神经母细胞瘤,郎格罕细胞组织细胞增生症,癌等;③其他:如手术后、切脾后、肾上腺皮质功能亢进、21三体综合征等。
【诊断】
(一)继发性血小板增多症
    1.临床表现
    (1)具有原发疾病的临床表现或存在可查的诱因。
    (2)血小板增多明显者可致血栓形成或出血倾向,一般较轻。
    (3)去除病因后血小板可逐渐恢复正常,病程短暂。
    2.实验室检查
    (1)血小板计数≥400×109/l,一般<800 ×109/l,血小板形态正常,功能一般正常。
(2)骨髓巨核细胞增多,体积减小。
(二)原(特)发性血小板增多症
    1.临床表现
    (1)约1/5患者可有不同程度、不同部位的出血,以皮肤粘膜出血多见,偶有呕血、便血、肌肉关节出血。
    (2)可有不同部位血栓形成的表现。
    (3)脾肿大多见(> 80%病例)。
    2.实验室检查
    (1)血小板>1000 ×109/l(国外标准>600×109/l)血片中可见血小板成堆,有巨大血小板、白细胞计数及中性粒细胞增加。
(2)骨髓增生活跃,巨核细胞增多(多为成熟型),体积增大,胞浆丰富。
(3)血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。粘附性释放反应减弱,血小板第3因子(pf3)活力减低。
【治疗】
(一)继发性者主要治疗原发病。重者可试用阿司匹林、潘生丁等,以防血栓形成。
(二)原发性者可采用抑制骨髓增生的药物,如:
    1.放射性磷(32p)     初次剂量为3~4毫居里(小儿酌减),口服或静注,一般于用药3周后血小板可下降。必要时3个月后再重复给药1次。
    2.化疗     可用马利兰4~8mg/d,分2次口服,血小板减少50%后减量,接近正常时再逐渐减量、停药,其他如羟基脲环磷酰胺、三尖杉酯碱等亦可应用。国产药物甲异靛亦有效。干扰素可用于维持治疗。
3. 抗凝药物     为防止血栓形成,可用阿司匹林、潘生丁、消炎痛、右旋糖酐等,亦可用肝素或双香豆素乙酯抗凝。

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