小儿弥散性血管内凝血

位置: 医元网 > 疾病 > 儿科 > 小儿弥散性血管内凝血

医患互动:咨询与挂号

病情严重!可以通过“我要咨询”提交问题给专家!
疾病咨询专家:我要咨询
找专家难!可以通过“我要挂号”预约三甲名医!
专家预约挂号:我要挂号

疾病咨询

更多咨询>>

小儿弥散性血管内凝血介绍 小儿弥散性血管内凝血症状 小儿弥散性血管内凝血治疗

弥散性血管内凝血(disseminated in-travascular coagulation, dic)为多种病因引起、见于多种疾病过程中的一种病理过程或临床综合征。其主要特点是凝血机制被激活,在微血管内广泛形成血栓,大量消耗血浆凝血因子和血小板,并激活纤维蛋白溶解系统,引起继发性纤溶亢进,导致广泛性出血以及休克、器官栓塞、溶血等临床表现。dic按病情急缓可分为急性、亚急性及慢性三型,小儿以急性型较多见,常见于急性重症感染或大手术后,亚急性型可持续数天至数周,可见于急性白血病、恶性肿瘤等,慢性型病程可达数月,可见于巨大血管瘤、系统性红斑狼疮等。
【诊断】
因缺乏特异性诊断指标,须结合临床及实验室检查进行综合性诊断。迄今尚无统一诊断标准。以下为第七届中华血液学会全国血栓与止血学术会议(1999 年)制定的诊断标准,供参考。
(一)临床表现
1. 具有原发病(或基础病)的临床表现例如各种病毒、细菌性及其他病原体的严重感染等。
2. 有下列两项以上dic的临床表现:
(1)多发性出血倾向:常为首发症状,自皮肤出血点到自发性多部位出血,包括皮肤瘀斑,鼻衄,胃肠道、泌尿道出血等,有伤口时常渗血不止。有明显出血症状者多已进入消耗性低凝状态期,至晚期(纤溶亢进期)出血更加重。
(2)不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。
(3)多发性微血管栓塞的症状和体征:由于各脏器和组织中微循环内广泛形成微血栓,引起缺血、缺氧,代谢紊乱,功能障碍。肾脏受累时可出现少尿、血尿、甚至肾功能衰竭;肺脏受累可有呼吸困难、咯血;胃肠道受累可有腹痛、便血;脑栓塞时可出现昏迷、惊厥等。由于微血管内形成无数纤维蛋白索条及网眼,红细胞通过时受到机械损伤而破坏,出现溶血(微血管病性溶血),重者可致贫血,外周血片可见畸形红细胞(>2%)。
(4)抗凝治疗有效。
(二)实验室检查
1.主要诊断指标同时有下列三项异常:
(1)血小板<100×109/l,或呈进行性下降(肝病、白血病患者dic时血小板低于50×109/l)。或有以下两项以上血浆血小板活化分子标志物升高:①β-血小板球蛋白(βμg) ;②血小板第4因子(pf4) ;③血栓烷b2 ( tx b2 ) ;④颗粒膜蛋白140 ( gmp -140)。
(2)血浆纤维蛋白原<1.5g/l或呈进行性下降(肝病dic时<1ig/l ),或>4g/l。
(3)凝血酶原时间比正常对照缩短或延长3秒以上(肝病时延长5秒以上),或呈动态性变化,或部分凝血活酶时间(aptf)延长或缩短10秒以上。
(4) 3p试验阳性或血浆fdp > 20mg/l(肝病dic时>60mg/l),或血浆d一二聚体增高(阳性))4倍以上。
(5)纤溶酶原含量及活性减低。
(6)抗凝血酶Ⅲ(at一Ⅲ)活性降低(<60%),或蛋白c活性降低。
(7)血浆因子Ⅷ:c活性<50%(肝病者为必需项目)。
(8)血浆内皮素1(et一1)水平> 80ng/l或凝血酶调节蛋白(tm)增高2倍以上。
2.疑难或特殊病例应有下列2项以上异常:
(1)因子Ⅷ : c降低,at: ag升高,Ⅷ:c/vwf: ag比值降低。
(2)血浆凝血酶-抗凝血酶复合物或凝血酶原碎片1+2(f1+2)水平增高,或纤维蛋白肤a(fpa)水平增高。
(3)血浆纤溶酶和纤溶酶抑制物复合物(hc)浓度升高。
(4)血浆组织因子(tf)水平增高,或组织因子途径抑制物(tfpi)水平下降。
【治疗】
(一)治疗原发病,去除病因     为治疗dic的根本措施,如原发病不能控制其他治疗难以奏效,此项包括合理应用抗菌药物、抗过敏、抗肿瘤等措施。
(二)改善微循环
1.低分子右旋糖酐      可保护受损的血管内皮,减低血小板的粘附和凝聚,减少红细胞的聚集,增加血容量,减低血粘稠度,改善微循环,每次10~15ml/kg,静脉滴注,每天1~2次,或根据病情6~8小时1次,dic晚期禁用,因可加重出血,
2.适当应用血管扩张药     有微动脉痉挛时应用山莨菪碱(654一2),每次0.5~1 mg/kg。
3.纠正酸中毒,改善缺氧状态。
(三)阻断血管内凝血的进展
1.抗血小板凝聚药       可选用:
(1)潘生丁:l0mg/( kg?d ),加入葡萄糖液中静滴或分3次口服。
(2)阿司匹林:10~20mg/( kg?d ),分3次口服。
(3)低分子右旋糖酐:量如前述。
2.肝素的应用
(1)适应证:①早期处于高凝状态的病例;②有进行性凝血因子及血小板消耗,出血逐渐加重的病例;③中、晚期病例可与补充疗法及抗纤溶药合用;④用于预防dic,如用于急性白血病 型化疗时。
(2)禁忌证:①肺结核咯血、溃疡病出血或新生儿产伤时禁用;②有大面积伤口出血者禁用。
(3)用法、用量:用法有多种,可根据病情选用:①一般用量:每次0.5~lmg(lmg≈125u)/kg,溶于5%~10%葡萄糖或生理盐水50~100ml中约于1小时内静脉滴入,或必要时溶于20ml液体中静脉缓慢注入,每4~6小时1次;②小剂量:0.5~lmg/(kg?d) ,分2次,隔12小时皮下注射1次。此法近年来较多人主张应用,尤其是应用于预防性给药时。
(4)注意事项:①应用期间密切观察病情,结合化验结果调整用量;②每次用药前测试管法凝血时间,以延长15~20分钟为宜;③小剂量应用时一般不必作凝血时间监测;④如用药后出血加重,可给予10%葡萄糖酸钙10ml(稀释2倍)静滴,如无效则用鱼精蛋白中和,用量与最后一次肝素用量相等,一般先用半量,必要时15分钟后再给半量;⑤病情好转、出血停止,凝血酶原时间及纤维蛋白原恢复,即可停用肝素;⑥如肝素疗效不满意,须注意原发病是否未控制、酸中毒未纠正以及血浆at-Ⅲ过低问题。
近年提倡选用低分子量肝素(lmwh),它比一般肝素作用时间长,和at-Ⅲ亲和力强,受 的干扰较轻。
3.其他抗凝剂     国外有应用脉酸脂(foy)及md805的报道,对at-Ⅲ明显降低、应用肝素无效的病例亦有效。由于肝素的抗凝作用须赖正常浓度的at-Ⅲ,而dic时at-Ⅲ下降,故应补充atⅢ,最好应用浓缩制剂(500~1000u/d,以灭菌蒸馏水溶解后静注)。
(四)补充疗法     低凝期凝血因子及血小板过低时应相应补充,但须在抗凝治疗的基础上进行。
1.输新鲜血浆或全血        每次1015ml/kg,必要时输浓缩血板1~2u/l0kg,可提高血小板40~90×109/l。
2.凝血因子制剂      如纤维蛋白原、因子珊制剂等。
(五)促纤溶药的应用     有明显脏器栓塞症状的病例(如肾功能衰竭、脑栓塞等)可选用尿激酶、链激酶等。
(六)抗纤溶药物的应用      仅用于dic晚期以纤溶亢进为主而致出血的病例,应与肝素合用,或在肝素治疗后应用。dic早期尤其是己有脏器栓塞的病例禁用。常用药有6一氨基己酸、止血环酸、抑肽酶(8万~12万u/次,以后每2小时1万u,静点)等。
(七)肾上腺皮质激素的应用      尚有不同意见。一般认为原发病需用时,血小板明显减少、出血倾向明显时,以及dic晚期纤溶亢进时,可短期应用。应在应用肝素抗凝的基础上应用。

小儿弥散性血管内凝血推荐专家

暂无相关医生

小儿弥散性血管内凝血症状