小儿高铁血红蛋白血症

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小儿高铁血红蛋白血症介绍 小儿高铁血红蛋白血症症状 小儿高铁血红蛋白血症治疗

高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia )是由于血中高铁血红蛋白(mhb )含量过高( > 15g/l)引起的以紫给及缺氧症状为主要临床表现的一种变性血红蛋白血症。可分为先天性及后天性两大类,临床上以后者多见。
正常人红细胞内也含有少量(一般<1%)具有三价铁的高铁血红蛋白。正常情况下由于血红蛋白还原酶的作用,使生成的mhb不断还原成为含二价铁的血红蛋白,不致使mhb积累过量。但如氧化过度,或还原酶缺乏,或因血红蛋白肤链结构异常使mhb不易被还原,则可使mhb积累过多而产生本病。mhb呈紫色,不能带氧,因而出现紫给及缺氧症状。
先天性mhb血症又分为两型:①mhb还原酶(nadh-黄酶)缺乏:为常染色体隐性遗传性疾病;②血红蛋白m (hbm)病:mhb尚有珠蛋白肤链结构的异常,使mhb不易还原。为常染色体显性遗传性疾病,这两型mhb血症临床均甚少见。后天性mhb血症主要因口服或接触氧化性物质后,使正常血红蛋白过度氧化、生成mhb过多而发病。可引起mhb的氧化物质有:①亚硝酸盐或硝酸盐类:如污染井水、变质蔬菜、食物添加剂、硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、硝酸钠、硝普盐、亚硝酸铋等;②其他化学制剂或药物:维生素k制剂,高锰酸钾、氯酸盐、过氧化氢、硝基苯类、非那西丁、安替匹林、磺胺类、苯胺等,其中由于进食含有亚硝酸盐过多的蔬菜、井水等饮食品所致者称为肠原性紫绀,临床比较多见。本节重点介绍此种。
【诊断】
(一)发病诱因     如进食大量不新鲜的蔬菜或新鲜咸菜史,有此病史者常一家数人同时发病(小儿易发病);食用或接触上述化学药物史。
(二)临床表现     起病突然,全身皮肤持续性青灰色紫绀,口唇、指趾末端最明显,可无或仅有轻度气促,与紫绀程度不相称,较重者可有头痛、头晕、无力、心悸。肠原性者可有呕吐、腹泻、腹痛,少数可有发热。
(三)实验室检查
1. 血常规     白细胞可增高,分类多正常。
2. 血气分析      血氧饱和度及氧含量降低。
3. mhb定性试验     取肝素抗凝血于试管中,含mhb的静脉血呈巧克力色,在空气中振荡或通气15分钟不变鲜红色(正常血变鲜红色),加数滴10%氰化钾或氰化钠后即变为鲜红色。
4. mhb吸收光谱测定     将澄清、无基质的溶血标本(ph呈酸性)稀释后在分光镜下观察mhb吸收峰在波长618~631 nm处,办氰化钾后631 nm吸收峰迅速消失。
5.按evelyn和malloy分光光度法测定mhb含量,血中mhb含量至少应占hb总量的3%以上。
【诊断】
(一)先天性mhb血症于生后或生后不久即出现紫给。测定红细胞nadh-mhb还原酶活力有助诊断该酶遗传性缺乏。血红蛋白m可用电泳法鉴定。硫血红蛋白血症血液呈蓝褐色,振荡后不变色,在分光镜下吸收峰的波长为620nm,加氰化钾后不消失,血红蛋白m病及硫血红蛋白血症应用美蓝及维生素c均无效。
(二)本症尚须与青紫型先天性心脏病鉴别。
【治疗】
(一)先天遗传性    一般无需治疗。nadh-mhb还原酶缺乏症紫给明显者可长期口服维生素c,每日200~1000mg,或美蓝每日3~5 mg/kg。重者必要时可静注美蓝每次1~2mg/kg。
(二)肠原性紫给     轻症者去除病因后一般于8~12小时内自愈,无需药物治疗。重症者须用以下使mhb还原的方法治疗。
1.美蓝     每次1~2.5mg/ks( 1%溶液0.1~2 . 5ml/kg)静注一般于注射后15~30分钟见效,根据病情可重复应用,应用时静滴葡萄糖液,注意美蓝不应剂量过大,每次剂量超过7~l0mg/k时,又可使血红蛋白变成mhb.
2.维生素c首次0.5~1g,加葡萄糖液静注,以后可改为口服。

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