小儿真性红细胞增多症

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小儿真性红细胞增多症介绍 小儿真性红细胞增多症症状 小儿真性红细胞增多症治疗

红细胞增多症(polycythemia)是指血循环中血红蛋白(hb)、红细胞(rbc)及红细胞压积(hct)明显超过正常值范围(新生儿hb≥220g/l, rbc>7×1012 /l, hct>65%;婴幼儿及儿童hb > 170g/l, rbc >6×1012/l, hct > 55 %)这一异常状态。依其原因的不同,可分为:(1)相对性红细胞增多症:见于各种原因所致的血液浓缩和应激性红细胞增多(如脾收缩)
(2)继发性红细胞增多症:见于心源性、肺源性及高原性缺氧、异常血红蛋白(如hbm)血症以及某些肿瘤(如肾肿瘤、肾上腺瘤、肝癌、肺癌等)、理化因素引起的促红细胞生成素(epo)过多时。
(3)原发性红细胞增多症:又分为真性红细胞增多症及良性家族性红细胞增多症两类。前者为一种原因不明的骨髓增殖性疾病,后者为一种预后良好的常染色体显性遗传的家族性疾病;
(4)新生儿红细胞增多症:见于胎-胎间输血、胎-母间输血、宫内缺氧及某些先天遗传性疾病。
【诊断】
(一)临床表现
1. 相对性及继发性红细胞增多症    临床相对多见,有原发病或原因可查。去除病因后红细胞增多可恢复正常。
2. 真性红细胞增多症     患者主要为成人,小儿极少见。主要表现为皮肤、粘膜紫红色,以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处最为明显,脾常肿大,易患静脉炎及静脉血栓。
(二)实验室检查
1. 继发性红细胞增多症主要是血红蛋白、红细胞数、红细胞压积明显超过正常值。
2. 真性红细胞增多症除上述红系改变外,尚可有以下表现:白细胞及血小板增多(> 300× /l),血容量增加,血液粘稠度可增加4~5倍,动脉血氧饱和度正常,骨髓三系明显增生,尤以红系最为显著。细胞内外铁减少或消失,中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100。
【治疗】
(一)继发性红细胞增多症主要是治疗原发病,去除病因。必要时可静脉放血,可起到暂时效果。
(二)真性红细胞增多症可采用:
1.静脉放血疗法      一般每次放血5-l 0ml/kg,每3~5天1次,直到hct < 50%,rbc < 6 ×1012/l。放血后可应用低分子右旋糖配,以防血栓形成。
2.化疗      适用于血小板数过高,超过800×109/l者,或经常放血不能改善症状者,或脾肝明显肿大者,以及血、尿中尿酸含量过高者。常用药物为环磷酰胺、马利兰、苯丁酸氮芥、三尖杉酯碱等。
3.32p疗法      用于静脉放血数次后,适应证同上。用量为2~3毫居里一次口服或静注。3个月后如无好转,可再半量给药1次一般用药1~2次后可获缓解,应注意骨髓抑制副作用。

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