小儿急性淋巴细胞白血病

位置: 医元网 > 疾病 > 儿科 > 小儿急性淋巴细胞白血病

医患互动:咨询与挂号

病情严重!可以通过“我要咨询”提交问题给专家!
疾病咨询专家:我要咨询
找专家难!可以通过“我要挂号”预约三甲名医!
专家预约挂号:我要挂号

疾病咨询

更多咨询>>

小儿急性淋巴细胞白血病介绍 小儿急性淋巴细胞白血病症状 小儿急性淋巴细胞白血病治疗

急性淋巴细胞白血病(简称急淋,all)为小儿急性白血病中较常见的类型,预后相对较好,有些患儿已经治愈。
【分类分型】
(一)细胞形态学分型(fab分型)
1. l1型       以小原淋巴细胞为主(>75%),核圆形,核仁不明显,核染色质较粗,胞质较少。
2. l2型       大原淋巴细胞较l1多(>25%)(细胞直径大于2个小淋巴细胞直径之和)。核形不规整,可有折迭,核仁大而明显,核染色质疏松,胞质丰富。
3. l3型       以有空泡的大原淋巴细胞为主,细胞大小一致,核染色质呈细点状,核形较规则,核仁1个或多个,明显。胞质常呈蜂窝状,这些和burkitt淋巴瘤细胞相似。
(二)免疫学分型一般分为以下五型:
i.t淋巴细胞型(t一all)     具有阳性t淋巴细胞标志,如cd1、cd2、 cd3、cd4、cd5、cd7、cd8以及tdt等。
2.早期前b淋巴细胞型( earlypreb-all)      又称早期前b1型急淋,hla一dr及cd19或(和)cy cd22阳性,其他b系标志均阴性。
3.普通型急淋(c一all)       又称早期前b11型急淋(early preb一ailⅡ),cd10。阳性,cyig, smig均为阴性,其他b系标志cd19, cy cd22以及hla一dr多为阳性。
4.前b淋巴细胞型( preb一all)       cyig阳性,smig阴性,其他b系标志cd19, cy_ cd22, cd10, cd2。以及hla一dr常为阳性。
5.成熟b淋巴细胞型(b一all, )smig阳性,cyig阴性,其他b系标志cd19、cy cd22、cd10、cd20及hla一dr常为阳性。
(三)细胞遗传学分型与all预后相关的异常改变常见的为:t(12;21),t(9;22),t(4; 11)、t(8;14)、t(11;14)等。
(四)临床分型分型标准几经修改,1998年全国性会议提出以下分型建议。即具备以下任何1项或多项危险因素者为高危型(hr-ail),否则为标危型(sr-all).
1.诊断时外周血白细胞计数>50×109/l。
2.诊断时己发生中枢神经系统白血病(cnsl)。
3.免疫分型为成熟b一ail.
4.染色体核型为t(4; 11)或t(9; 22)异常。
5. < 12个月的婴儿白血病。
6.泼尼松诱导试验反应不良者(即应用泼尼松60mg/( m2?d) × 7天,第8天查外周血白血病细胞≥1×109/l者)。
7.诱导化疗6周不能获完全缓解(cr)者。
【化疗】
(一)高危急淋化疗
1.诱导缓解化疗((4周)
方案1: vdlp:
vcr(长春新碱)1.5mg/( m2?次),iv,每周1次,共4周。
pred(泼尼松)60mg/( m2?d), po(口服,下同),第1~28    天。
dnr(柔红霉素)30mg/( m2?d), iv,连用3天(第1~3天)。
i-asp(左旋门冬酰胺酶)5000~10000u/ m2.次,iv或im,
隔日1次,共用8次。
方案2: codp+l- asp:
vcr, pred同上。
dnr 30mg/(m2?d)共2天(第1,2天)。
ctx(环磷酰胺)800mg/ m2 , iv,第1天。
l一asp剂量同方案1,于第15~28天间共给8次。
第1周须做泼尼松诱导试验者,dnr、vcr从第8天开始,lasp自第9天开始。
诊断时外周血白细胞>100×109/l者先用vp方案1周左右。低增生性白血病或伴明显感染者,亦可先用vp方案1周左右,待好转后再开始正式诱导方案。
2.巩固治疗((4周)     可选用
方案1, cat方案:
ctx 800~l000mg/ m2 , iv,第1天。
ara一c(阿糖胞苷)2g/( m2?d),分2次,每12小时iv,
共6次,第2~4天。
6μg(6一硫代鸟嘌呤)或6mp(6一巯基嘌呤))5omg/( m2.d),晚间一次口服,第1~7天。
方案2: vp-16 200mg/ m2静滴,按ara一c 300mg/ m2静滴,第1、4、7天。
3.髓外白血病预防
(1)三联鞘注:于诱导治疗期间每周鞘注1次,共4次;巩固及早期强化治疗期间各鞘注1次。鞘注药物及剂量见表7一3。
表7-3不同年龄三联鞘注药物剂量(mg)
╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠
年龄(月)               mtx          ara-c            dxm
    <12                 5            12               2
  12~23               7.5           15               2
  24~35               10            25               4
    >36                12.5           30              4
╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠
                                             
2.原粒细胞白血病部分分化型(m2)又分为:①m2a:原粒细胞30%~90%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②m2b:骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞(胞核常有核仁,有明显核浆发育不平衡)>30%。
3.颗粒增多的早幼粒细胞白血病(m3)  骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞>30%,依颗粒大小又分为:①粗颗粒型(m3a);②细颗粒型(m3b)。
4.粒一单核细胞白血病(m4)又分为四型:①m4a:原粒及早幼粒细胞增生为主,原、幼单核细胞及单核细胞>20%;②m4b;原幼单核细胞增生为主,原粒及早幼粒细胞>20%; ③m4c:原始细胞既具粒系又具单核系特征,此类细胞>30%.④m4ep:除上述特点外,有嗜酸颗粒粗大、着色较深的嗜酸粒细胞,占5%~30%.
5.单核细胞白血病(m5)又分为:①未分化型(m5a):骨髓中原单核细胞)80 % ;②部分分化型(m5b)骨髓中原单核细胞<80%,原单及幼单核细胞>30%.
6.红白血病(m6)骨髓中红系细胞≥50%,常有形态异常,非红系原始细胞>30%。
7.巨核细胞白血病(m7)骨髓中原巨核细胞≥30%,原巨核细胞经电镜或单克隆抗体证实。    (注: m1~m5骨髓细胞计数时要除外红系细胞,即作非红系细胞计数)。
(二)免疫学分型急非淋m1~m5均可见cd33、cd13、cd14、cd15 mpo等1项或多项髓系标志,亦可见cd34阳性,其中cd14多见于单核细胞系。m6可见血型糖蛋白a抗体阳性。m7可见糖蛋白gpⅡb/Ⅲa(血小板膜抗原)阳性和(或) cd41、cd68阳性。
(三)与急非淋相关的细胞遗传学改变  常见者为m2b/t(8 ; 21) , m3/t(15 ; 17), m5/t(9; 11),m5 /t( 11;19)。m4eo/inv ( 16),m1/t(9;22)等异常。
【化疗】
(一)诱导缓解
方案1 : da方案:
dnr(柔红霉素)30~40mg/( m2.d), iv,第1~3天;
ara一c(阿糖胞苷)150~200mg/( m2?d),分2次iv,或im,    第1~7天。
方案2:ha方案
h(高三尖杉酯碱)4mg/( m2?d),iv,第1~9天。
ara一c同da方案。
方案3: da+vp-16方案:
dnr20mg/( m2?d),iv,第1~4及15~18天。
ara一c150mg/( m2?d),分2次im,第1~4及15~18天。
vp一16  100~150mg/( m2?d), iv第1~4及15~18天。
(二)缓解后治疗
1.巩固治疗      共6个疗程,每疗程28天,即用大剂量ara-c(hdara-c)与da,ha,vp-16+ara-c方案交替治疗半年。具体方法是:
第1,3,5疗程用hd ara-c治疗,方案有两种:
方案1: hdara-c+l-asp方案:
ara ╟ c    1~2g/时?次,每12小时1次,共8次,iv,第1,2,    8,9天。
l - asp:在每4次ara-c后42小时给予6000u/ m2,iv,第    4,11天。
方案2: vp-16+hdara-c疗法:
vp-16100mg/ m2,iv,第1~3天。
hdara-c    1~2g/( m2?次),每12小时1次,共6次,第4,5,6天。
第2,4,6疗程分别用ha, da, ea方案
[ea方案即vp-16  100mg/( m2?d), iv,第1,2,3天;ara一c 100~150mg/( m2?d),第1~7天]。
完成巩固治疗后可停药观察,亦可进入下述维持治疗。
2.维持治疗选用coap, ha, ea, at(ara c+6μg)中的三个方案,定期序贯治疗,至持续完全缓解(ccr)达2~2.5年给药观察,第1年每2个月为一个疗程,第2年每3个月为一个疗程。
3.中枢神经白血病(cnsl)预防      三联药物鞘注方法同急淋,诱导缓解期每2 周1次,共4次。缓解后巩固治疗中第2,4,6疗程各鞘注1次,维持治疗期间每3~6个月1次。m4,m5可加颅脑放疗,方法同急淋。
(三)m3型化疗方案     诱导缓解可用atra(全反式维甲酸)30~60mg/( m2?d),分次口服,直至完全缓解,然后应用ra与coap或da, ha方案交替治疗。也可应用一般急非淋方案。至ccr2~2.5年停药。预防cnsl与其他anll相同。

小儿急性淋巴细胞白血病推荐专家

  • [吴沪生]
  • 北京儿童医院 神经内科
  • 擅长:小儿癫痫,小儿神经常见病,神经肌肉病,发作性睡病,急性多发性神经根炎,重症肌无力,进行性肌营养不良,抽动秽语综合征,多动症

小儿急性淋巴细胞白血病症状