小儿癫痫

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小儿癫痫介绍 小儿癫痫症状 小儿癫痫治疗

小儿癫痫俗称“羊儿风”,是小儿时期常见的神经系统慢性疾病,患病率为3‰~6‰。癫痫是由多种病因导致的脑细胞群异常的同步放电,引起突然的发作性的一过性的脑功能障碍。临床表现多样,可有意识改变或丧失、肢体抽动、感觉异常、特殊行为等。以往人们对癫痫病的了解与研究较少,很多患者得不到的科学的治疗,癫痫发作控制不满意。上世纪80年代以后,很多新药不断问世,癫痫的治疗水平有了很大的提高,癫痫已不再是“不治之症”。

小儿癫痫病因
引起小儿癫痫的原因有很多,明确其致病原因,对于小儿癫痫病的治疗会更有帮助,下面介绍一下哪些原因可导致小儿癫痫。
小儿癫痫分为原发性(特发性)、继发性(症状性)和隐源性。原发性是指没有明确病因的癫痫,这部分癫痫大多与遗传因素有关,占所有癫痫患者总数40%~50%。研究显示与离子通道、突触发生与修剪、神经元迁移和分化、神经递质合成与释放、膜受体及转运体的结构与功能相关基因的突变,均可导致癫痫的发生。目前已发现的相关基因达数十种,如KCNQ2、KCNQ3基因突变可导致良性家族性新生儿惊厥,SCN1A基因突变与Dravet综合征相关,CHRNA4、CHRNB2基因突变可导致常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫,CDKL5、ARX、STXBP1、SPTAN1等与早发性癫痫脑病有关。其遗传方式可以是常染色体显性遗传,也可以是复杂遗传,并且很多病例是新发突变,也就是说父母基因正常,小孩的基因发生新的突变所导致,因此,遗传性特发性癫痫可以有家族史,也可以没有。随着癫痫研究的深入,将会发现更多与之相关的基因。
继发性(症状性)是指有明确病因的癫痫。引起癫痫的病因非常多,医生需要根据病史、体格检查以及相应的辅助检查加以明确。常见的病因有:①围产期脑损伤:产伤、窒息、颅内出血、缺氧缺血性脑病、新生儿期低血糖所致脑损伤等,是婴幼儿癫痫较为常见的病因。②先天性脑发育异常:如巨脑回,多小脑回畸形,灰质异位症,局部脑皮层发育不良,宫内感染致脑发育异常等。③遗传代谢性疾病与变性病:苯丙酮尿症、高氨血症、丙酸血症、甲基丙二酸血症、神经元蜡样质脂褐质沉积症、维生素B6依赖症等。④神经皮肤综合症:结节性硬化,神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。⑤颅内炎症性疾病:细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、霉菌性脑膜炎、免疫性脑炎、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、脑寄生虫病等。⑥脑血管病:脑动脉瘤、动静脉畸形、颅内出血、脑血管炎、脑梗塞等。⑦外伤:由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫。⑧脑瘤:各种颅内肿瘤,如脑胶质瘤、脑膜瘤等。
隐源性是指推测患儿的癫痫存在继发因素,只是到目前为止尚未找到明确病因。

小儿癫痫临床表现与分类
一提到癫痫,大家可能第一时间想到的是“眼睛上翻,口吐白沫,四肢抽动”。实际上这只是癫痫发作中给人印象比较深刻的一种表现,而癫痫发作的表现多种多样。为了便于交流,以及进行恰当的治疗,1981年国际抗癫痫联盟提出了癫痫的发作分类,之后上述分类经过了不断完善,在此作简单介绍。 
首先根据发作开始时意识是否丧失、运动症状是否是双侧对称性的、脑电图是否是双侧半球的放电,分为全面性发作与局灶性发作。有意识丧失、双侧对称性发作、以及双侧半球同时放电,则为全面性发作,否则为局灶性发作。
全面性发作又根据具体表现作了以下分类:①强直-阵挛性发作:以意识丧失和全身抽搐为特征,表现全身骨骼肌持续性收缩,四肢强烈伸直,眼球上翻,呼吸暂停,喉部痉挛,牙关紧闭,意识丧失,持续数秒至数十秒后出现细微的震颤,即而转为阵挛期,出现肢体节律性抽动,抽动的频率由快至慢,然后停止。抽搐发作时可有心率增快,血压升高,瞳孔扩大,大小便失禁等。发作后常有头痛、嗜睡、疲乏等表现。②强直发作:以肌肉强有力收缩为特征,表现同强直-阵挛发作的前一部分,即患儿未进入阵挛期发作即终止。③阵挛发作:以肢体节律性抽动为特征,表现与强直-阵挛发作的后一部分相同,即患儿未出现强直发作期,直接进入阵挛发作期,然后发作终止。④失神发作:以短暂的意识丧失为特征,表现为正在进行到活动突然中止,语言中断,两眼茫然,表情呆滞,一般不摔倒。偶尔出现两眼上翻、眼睑眨动、吞咽与咀嚼动作、或因肌肉张力丧失而摔倒等。由于发作时间短,常在很长时间内被家长所忽略。⑤肌阵挛发作:肌肉突然短暂收缩引起快速肢体运动。表现为快速点头、突然跌倒、上下肢或躯干的快速抽动,持续时间短暂,一般不超过200毫秒,似“电击”样收缩,程度可轻可重,轻的患儿只是抖了一下或晃了一下,家长不易察觉。⑥痉挛发作:以痉挛性肢体收缩为特征。表现为短暂的点头伴四肢屈曲样收缩(点头拥抱),也可为四肢伸展头后仰,或上肢屈曲下肢伸展,持续1~2秒,痉挛发作常常成串出现,患儿常伴哭闹。痉挛发作见于婴儿痉挛症、大田原等癫痫综合征。⑦失张力发作:以全身肌肉张力突然减低或丧失为特征,表现为突然跌倒,患儿可马上站起,轻者可以仅“腿打软”,不跌倒。上述为主要发作形式,除此之外尚有负性肌阵挛、肌阵挛-失张力、肌阵挛性失神发作等。
局灶性发作又分为局灶性运动性发作,局灶性感觉性发作,局灶性自主神经性发作,局灶性精神性发作。①局灶性运动性发作:可以表现为手指、足趾、一侧肢体或一侧口角、眼部抽动,持续时间不等,可以数秒、数分、甚至数日,多可自然终止,发作可从某一局部扩展至整个一侧或全身。有的患儿会伴有自动症,如吸吮、咀嚼、咂嘴、脱衣、解纽扣等。②局灶性感觉性发作:可以表现为一过性嗅觉、视觉、听觉等异常,可有简单的视听幻觉等,如局部的针刺感、麻木感、闻到难闻的气味、看到闪光或亮点、视物变大变小、两耳嗡嗡声等。③局灶性自主神经性发作:可有心悸、气短、呼吸窘迫、出汗、脸红、胃肠不适等表现。④局灶性精神性发作:表现为恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、强迫思维、妄想等。
1989年国际抗癫痫联盟根据发病年龄、发作类型、脑电图及病因又提出了癫痫与癫痫综合征的分类,此分类有助于对于癫痫病因的研究以及对发病机制的认识。此分类分为限局性(部分性、局灶性)、全面性、尚未明确全身性或局限性的癫痫和综合征以及特殊综合征。又根据病因的有无分为特发性、隐源性和症状性癫痫综合征。
部分性癫痫和癫痫综合征:1.特发性:伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫,伴枕区异常放电的儿童癫痫。2.症状性或隐源性:儿童慢性进行性部分性连续性癫痫(Kojewnikow综合征),颞叶癫痫,额叶癫痫,顶叶癫痫,枕叶癫痫。
全面性癫痫和癫痫综合征:1.特发性:良性新生儿家族性惊厥,良性新生儿惊厥,婴儿良性肌阵挛癫痫,儿童失神性癫痫,少年失神性癫痫,少年肌阵挛癫痫,觉醒期强直-阵挛大发作癫痫。2.症状性或隐源性:早期婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制,West 综合征(婴儿痉挛),Lennox-Gastaut 综合征,肌阵挛起立不能性癫痫。
尚未明确全身或局限性的癫痫和癫痫综合征:1.同时表现有全面性和局限性两种发作: 新生儿癫痫发作,婴儿严重肌阵挛癫痫,慢波睡眠期持续棘波癫痫,获得性癫痫失语综合征(Landau-Kleffner综合征)。2.缺乏全面性或限局性的明确特征
特殊综合征:热性惊厥(不属于癫痫),反射性癫痫,其它。
由于对癫痫综合征的理解与认识需要很强的专业知识,故在此不作详细叙述,只选取三种综合征作简单介绍:
1.伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫:是儿童时期最常见的癫痫综合征之一,发病年龄3~13岁,发病的高峰年龄为 5~10岁。发作特点为部分性运动性发作,肢体抽搐常局限于一侧,发作时意识不丧失,可有不同程度的意识障碍,在继发全面性发作时出现意识丧失。发作时口咽部症状多见,如口唇及舌抽动,唾液增多,喉头咕咕作响,舌僵硬,不能说话,不能吞咽,有窒息感。睡眠期易发,75%的患者在入睡后不久或清晨将醒时发作。脑电图背景波正常,癫痫波位于中颞-中央区,睡眠期异常放电增多。预后良好,青春期前后停止发作。
2.West 综合征(婴儿痉挛):是婴儿时期特有的癫痫综合征。在病因方面,部分患儿与遗传因素有关,目前已发现多个基因突变可致婴儿痉挛症;部分患儿有明确病因,如围产期脑损害、结节性硬化、苯丙酮尿症等。常于1岁内发病,发病高峰年龄为3~8个月。发作形式为痉挛性发作,常常成串出现。脑电图呈高峰失律,即各脑区为杂乱的高波幅慢波与棘波,两侧不对称、不同步。预后大多较差,23%~60%的婴儿痉挛症转为Lennox-Gastaut综合征,80%~90%的患儿遗留智力运动发育落后。
3.获得性癫痫失语综合征:由Landau和Kleffner于1957年首先报道,故又称Landau-Kleffner综合征。病因未明,发病年龄18个月~13岁,发病高峰年龄4岁~7岁。主要症候有①语言丧失,表现为听觉失认,即患儿听力正常,但对自己以及他人的口语丧失理解能力,也就是说听不懂口头语言,导致患儿口头表达能力丧失。②癫痫发作:见于70%的患儿,另30%的患儿只有脑电图的异常,而从无癫痫发作。发作形式包括限局性运动性发作、全面性强直-阵挛发作、不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作等。发作可于失语前出现,也可于失语后出现。③心理行为异常:患儿常常有多动、易激惹、烦躁、攻击行为等。脑电图背景活动正常,有局灶或广泛性高幅棘(尖)慢波,颞区为主,睡眠期明显增多,可伴有慢波睡眠期持续棘慢波。获得性癫痫失语综合征常于青春期前后癫痫发作停止, 脑电图恢复正常,但可遗留语言、行为和社会适应性障碍。
由此可见癫痫表现非常复杂,当癫痫表现为全身性抽动时家长容易识别,而其它形式的癫痫家长如何识别呢? 那就需要了解癫痫的特点,即发作性、一过性与复发性特点。发作性是指好好的孩子突然出现异常的动作、感觉或行为等;一过性是指这些异常的动作、感觉或行为大都能过自行缓解,经过几秒或几分钟后,症状消失,恢复至正常;复发性是指癫痫发作常常反复出现,但反复的频率因人而异,多者一天可以发作数百次,少者可以数年发作一次。当小孩出现上述特点的临床症状,就需要及时就诊,明确是否患有癫痫。

小儿癫痫诊断与鉴别诊断
首先根据患儿的临床表现,如有无发作性、一过性、反复性的特点,以及发作时的具体表现判断是否有癫痫的可能性,然后通过脑电图以及其它辅助检查,诊断是否为癫痫。如果明确为癫痫,则要进行癫痫的发作分类以及癫痫综合征的分类;然后要进一步查找癫痫的病因。
需要强调的是并非所有发作性疾病都是癫痫,甚至小孩出现抽搐发作也不一定是癫痫。需要与其他发作性疾病相鉴别。
1.代谢或内分泌异常:可以出现非癫痫性惊厥,如低血糖、低钙血症等,患儿可以出现抽搐,但纠正代谢紊乱后发作消失,故此类疾病不诊断为癫痫。
2.脑炎:在病毒性脑炎、细菌性脑膜炎、真菌性脑膜炎、免疫性脑炎等中枢神经系统炎症性疾病的急性期,会出现惊厥发作,如果脑炎痊愈后惊厥消失,则不诊断为癫痫,如果痊愈后仍有惊厥发作,则诊断为继发性癫痫。
3.晕厥:为一过性脑供血不足导致的短暂的意识丧失,如心源性晕厥、血管迷走性晕厥,不属于癫痫。
4.运动障碍:有一类锥体外系疾病,表现为肢体异常运动与姿势,如肌张力不全、舞蹈手足徐动、小儿抽动症等。另有一类阵发性运动功能障碍性疾病,如阵发性运动源肌张力不全舞蹈手足徐动、阵发性非运动源运动障碍、阵发性运动诱发肌张力不全等,需要与癫痫相鉴别。
5.婴儿一过性行为:如点头、咬牙、全身用力等,发作时脑电图正常,不属于癫痫。
6.睡眠障碍:睡眠中出现的异常行为,如梦魇、夜惊、梦游等,不属于癫痫;发作性睡病,表现为睡眠增多、大笑猝倒、睡眠瘫痪、幻觉等,易于误诊为癫痫失张力发作、肌阵挛发作,但其脑电图无癫痫样放电,而表现为睡眠周期异常,可供鉴别;睡眠肌阵挛,为睡眠过程中肢体不自主抽动,属于正常的生理现象。
7.心理、行为问题:如情感交叉擦腿综合征、癔症等。

小儿癫痫治疗
小儿癫痫具有反复发作的特点,因而,家长需了解发作时如何处理,以及长期预防癫痫发作的治疗原则。
发作期处理
当患儿出现癫痫发作时,家长们千万不要乱了方寸,要赶紧采取恰当的处理措施。首先,让患儿侧卧或平卧,将头部转向一侧,稍稍后仰,解开上衣,保持呼吸道通常,防止呕吐物或分泌物吸入气管引起窒息,必要时及时将分泌物吸出。对于戴眼镜的患儿,要马上摘下眼镜,避免玻璃碎裂造成伤害。适当按压人中,大多数患儿抽搐可在短时间内停止。惊厥后要使患儿放松、镇静。但如果抽搐不止,发作超过5分钟后,则要紧急寻求医生的帮助,通过药物来止惊,常用的止惊药物有地西泮(每公斤体重0.3 mg~0.5mg,稀释后静脉缓慢推注)、氯硝西泮(每公斤体重0.02 mg~0.06mg,稀释后静脉缓慢推注)等。
需要注意的是,发作时不要强行按压患儿的四肢,制止患儿的发作。另外,民间喜欢把病人强行折曲成"盘腿坐位",连拍带捶加呼叫,其实,这些动作对终止癫痫发作没有任何作用,相反,强力拉压折曲痉挛的四肢,容易造成骨折、脱臼或肌肉撕裂损伤。也别用刀叉、铁匙等坚硬的器械强力撬开他的嘴巴,撬掉牙齿反会导致误吸;不主张家长用手指抠嘴,易被咬伤;可用布条缠筷子,放入病儿牙齿间,避免咬舌便于吸痰。家长也不必急于做人工呼吸,尤其不可强行挤压胸部,以免造成肋骨、胸肺损伤。按压人中力度要适中,笔者在行医过程中常常见到人中红肿、破溃的患者,癫痫常常是自行缓解,并非是所用力量越大越容易缓解,如果不能自行缓解,则需借助药物来止惊。
合理的药物治疗
癫痫作为一种慢性病,预防其发作最常用的手段是长期应用抗癫痫药物治疗。药物治疗原则是①早期用药:出现两次及两次以上发作,或首次发作超过30分钟时应该开始抗癫痫药物治疗。对于发作间歇期较长的良性癫痫(1年以上甚至更长),可以暂缓药物治疗。②根据癫痫及癫痫综合征分类选药:部分性发作的单药治疗可选用卡马西平、丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、苯巴比妥、左乙拉西坦、左尼沙胺等;全面性发作的单药治疗可选用丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、左乙拉西坦等;发作分类不确定的癫痫可选用丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、左乙拉西坦等;部分性癫痫单药治疗无效需添加其它药物治疗时,可选用所有新型抗癫痫药。③首选单一用药:强调单药治疗,当首选的一种一线药物已达最大可耐受剂量仍然不能控制发作,可换另一种一线或二线药物治疗,如果两次单药治疗无效,再选第三种单药治疗获益的可能性很小,预示属于难治性癫痫的可能性较大,可以考虑合理的多药治疗。应选择不同作用机制的药物,避免有相同的不良反应、复杂的相互作用和肝酶诱导的药物合用。④用药剂量个体化:不同个体对药物代谢的速度不同,需要监测血药浓度,一般测定清晨空腹服药前的药物浓度(谷浓度),根据浓度调整药物剂量,进行个体化用药。⑤根据药物的代谢动力学特点用药:根据药物代谢的半衰期,决定每日用药的次数。⑥疗程:抗癫痫药需坚持服用,直至未次发作后2~5年,开始缓慢减量至停药。经过上述科学的药物治疗,60%~80%的患儿癫痫发作可以得到完全控制。
除以上提到的抗癫痫药物,在某些特定的癫痫与癫痫综合征,还会应用激素治疗,如在婴儿痉挛症,促肾上腺皮质激素(ACTH)是最为重要的治疗手段之一。在伴中央-颞区棘波灶的儿童良性癫痫、获得性癫痫失语综合征等常常应用甲基强的松龙治疗。
在痫药物治疗过程中,家长要有耐心,坚持规律服药,定期随诊。需观察治疗反应,测定药物浓度,监测不良反应。常见的不良反应有药物过敏;对血液系统的影响,如白细胞、血小板下降,贫血等;对肝、肾功能的影响。其它少见的副作用常与特定药物有关。药物副作用并非每个患儿一定会发生,即便发生了经过处理多数可以恢复。很多家长担心用药后孩子会“变傻”,而实际上新型的抗癫痫药物大多对认知无影响,相反,由于癫痫的有效控制,患儿的认知常常得到改善。
其它治疗
药物治疗不满意者,还可采用生酮饮食治疗、外科手术治疗、迷走神经刺激治疗等手段。

小儿癫痫推荐专家

  • [周水珍]
  • 上海儿科医院 神经内科
  • 擅长:儿内科常见病、特别是小儿神经系统疾病的诊断和治疗,如儿童癫痫、热性惊厥、重症肌无力、脑性瘫患、多发性抽动、多动症、儿童头痛、睡眠障碍、中枢感染、儿童发育障碍等
  • [吴沪生]
  • 北京儿童医院 神经内科
  • 擅长:小儿癫痫,小儿神经常见病,神经肌肉病,发作性睡病,急性多发性神经根炎,重症肌无力,进行性肌营养不良,抽动秽语综合征,多动症

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