小儿reye综合症

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小儿reye综合症介绍 小儿reye综合症症状 小儿reye综合症治疗

瑞氏综合征(reye' s syndrome)又称急性脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由reye首次报告。主要发生在婴幼儿时期。病理特点为脑水肿合并肝、肾、心脏等内脏脂肪变性。临床特点为在病毒感染后数日内发病,呕吐、发热、意识障碍、惊厥、昏迷、病死率高。
【诊断】
( 一)发病年龄最小为生后40小时,最大为28 岁,而以4个月~5岁最多见。
( 二)临床表现
1. 前驱期  90% 均有前驱期,以病毒感冒最为多见,其次为水痘、胃肠炎。患儿有发热、吐、泻。而后稳定3~7天,转入脑病期。
2. 早期脑病期突然出现呕吐、发热、头痛、嗜睡,继之惊厥、浅昏迷、囟门突出,呼吸深长,肝肿大,病理反射阳性。
3. 晚期脑病期昏迷加深,双臂屈曲, 下肢伸直呈去皮质姿式。瞳孔扩大,继之达深昏迷,四肢强直呈去大脑状态,瞳孔极度扩大并固定,中枢性呼吸、循环衰竭等脑干功能丧失的表现。
4. 恢复期轻型于1~2天内清醒,1周内可痊愈。中型于1个月内逐渐恢复,可有轻度或无后遗症。重型常遗留严重后遗症。肝功能可完全恢复正常。
整个病程自数日至数周不等,有时轻型可突然转重,暴发型者几小时可死亡。
5. 其他表现个别患儿皮肤出现水痘样皮疹或红色斑疹。心肌受损时可出现心率失常。
( 三)实验室检查
1. 血象白细胞增加可达20~40×109/l,中性粒细胞增高,少数有血小板减少。
2.肝功能检查肝功能异常是特征性的。谷丙转氨酶、谷草转氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脱氢酶均升高。
3.血液检查血氨升高( 可达29~174µmol/l)。凝血酶原时间延长。血钠偏低,大多有代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。血糖下降。血脂( 短-中链脂肪酸)增加。
4. 脑脊液压力增高,白细胞增加达20~40×106/l,多为淋巴细胞,蛋白、氯化物正常,葡萄糖可轻度下降,氨增加。
5. 脑电图多呈弥漫性高电压б波。
6. 肝活检必要时需待纠正凝血异常后再做。镜下可见肝小叶呈弥漫性脂肪变性。
【鉴别诊断】
应与细菌感染并发中毒性脑病、病毒性脑膜脑炎、传染后脑炎、化脓性脑膜炎、暴发性肝炎等相鉴别。
【治疗】
原则是防治脑水肿、脑疝和肝功能衰竭。
( 一)全身支持疗法用低蛋白高碳水化合物饮食以降低内生性蛋白分解。需注意纠正酸中毒及防治低血钾症。防止和纠正低血糖,开始输液可用50%葡萄糖2040ml,而后输液用10%葡萄糖,为促进葡萄糖的利用及抑制脂肪分解,可使用胰岛素葡萄糖液。每日输液总量为正常维持量的2/3或50ml/( kg•d )。与此同时应留置导尿管及鼻胃管以准确计算出入量。加强监护。应用呼吸机控制过度换气。
( 二)脑病处理
1. 止惊惊厥需紧急处理,静脉用抗痉药,如安定、异戊巴比妥、苯妥英钠等均可。如用安定( 每次0. 3mg/kg),其作用快而强,但不宜与巴比妥类同用,以防发生呼吸衰竭。
2. 退热用亚冬眠疗法,使体温维持在35~37℃。
3.降低颅内压枕冰帽以降低头部温度,静注20% 甘露醇、速尿以及地塞米松。
( 三)肝衰竭的处理降低血氨可用生理盐水或新霉素灌肠,严重者可行腹膜透析或换血疗法。当凝血酶原时间延长时,可采用新鲜血浆或部分交换输血。精氨酸静脉注射,输液用10%~15% 葡萄糖,也可以降低血氨,提高血糖。

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