小儿川崎综合症

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小儿川崎综合症介绍 小儿川崎综合症症状 小儿川崎综合症治疗

  川崎综合征是一种多发于婴儿及<5岁小儿的综合征,临床表现为长期发热,皮疹,结膜炎,粘膜炎症,颈部淋巴结肿大以及不同程度的多发性动脉炎. 

【病因学、流行病学和病理学 】
  川崎综合征病因尚不清楚,但是流行病学和临床表现提示本病是一种感染或者是一种对感染发生的异常的免疫反应. 
  该病于60年代由日本首先报道,以后在全世界不同人种和民族中发现并报道数以千计,其中日本人血统的小儿发病率较高.在美国,每年有数千人患此疾病,男女之比约为1.5:1,80%患者年龄<5岁(平均2岁),10岁以上和成人不多见,全年可发病但以春,冬季为主,曾报道在社区中成群发病,但没有人与人之间直接传染的明显证据,约1%病人可复发. 
  病理改变差不多与婴儿型结节性动脉周围炎相同,脉管炎主要累及冠状动脉但有时也累及中动脉和大血管. 

【症状、体征和并发症 】
  病情进展分为几个阶段,开始表现为发热,通常为弛张热,体温常>39℃,并有极度烦躁,偶尔有嗜睡或阵发性腹部绞痛.在未经治疗的患者中,发热持续1~2周或更长,常于发热当天皮肤出现双侧结膜充血,但无渗出,5日内出现多形性红斑,主要见于躯干,尤其是会阴区.皮疹的形态各异,可能为荨麻疹样或麻疹样或猩红热样皮疹.几日后出现粘膜病变,包括咽部充血;口唇红,干,皲裂;红色草莓舌.在起病1周内在指(趾)甲的近端部位出现明显的苍白(部分性白甲病).起病后3~5日,手掌,足底出现不同程度的水肿并有红斑或呈紫红色.尽管水肿可能很轻,但紧张,发硬,压之无凹陷.发病后第10日,甲周,手掌,足底出现脱皮,有时出现片状脱皮,显露出新的正常皮肤.50%的病人在整个病程中均可见颈淋巴结肿大(1个以上淋巴结≥1.5cm).其他表现见于90%的患者,病程约为2~12周,甚至更长. 
  其他非特异表现表明许多器官系统都受到侵犯,1/3的病人有关节炎和关节疼痛(主要累及大关节);另外可有尿道炎,无菌性脑膜炎,腹泻,胆囊积水,前葡萄膜炎. 
  最重要的并发症是心脏炎,冠心状动脉炎最为突出.心脏并发症通常于病程第10日前后出现,此时皮疹,发热和其他早期临床表现开始消退,进入亚急性阶段.本病病人中约有5%~20%发生冠状动脉炎,伴有冠状动脉扩张和动脉瘤形成,有时导致急性心肌炎,伴充血性心力衰竭,心律失常,心包炎,偶尔有心包填塞,血栓形成,或发生心肌梗死.

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