小儿wilms瘤

位置: 医元网 > 疾病 > 儿科 > 小儿wilms瘤

医患互动:咨询与挂号

病情严重!可以通过“我要咨询”提交问题给专家!
疾病咨询专家:我要咨询
找专家难!可以通过“我要挂号”预约三甲名医!
专家预约挂号:我要挂号

疾病咨询

更多咨询>>

小儿wilms瘤介绍 小儿wilms瘤症状 小儿wilms瘤治疗

肾母细胞瘤又称wilms 瘤,是恶性肾胚胎性混合瘤。肿瘤可能来源于后肾胚基,其发生可能与遗传因素有关,似有家族性,且可见部分病例与其他畸形合并存在,有报告该病于第11对染色体短臂上有基因缺失。本病发病率在小儿腹膜后肿瘤中居首位,多见于婴幼儿。近年来治疗效果已大有提高, 存活率可达80%~90%。
【诊断】
( 一)临床表现
1.腹部肿块最常见,多于偶然机会发现一侧上腹季肋部有肿块,少数可为双侧性,肿块表面光滑、实性、中等硬度、无压痛。少数病例有触痛,提示肿瘤可能已破出包膜。肿瘤增大可引起腹痛、气促、食欲不振、消瘦等。
2.肿瘤累及肾盂可有血尿,见于1/3的病例。高血压见于半数的病例,与肾素水平增高有关。
3.肿瘤转移或呈巨大肿瘤时可有贫血、消瘦、恶液质、发热等。
( 二)实验室及辅助检查
1. 血象  可有贫血,也可有红细胞增高。
2.尿检查  可发现镜下血尿。
3. 血中红细胞生成素水平增高,术后仍不下降提示有远处转移。
4.影像学检查  静脉肾盂造影可见患侧肾盂肾盏移位、变形或破坏,亦可不显影。b超可见瘤界不整齐,瘤灶内有回声不均匀的光点,可于b超引导下穿刺瘤细胞行病理检查。ct可显示肾影增大,瘤体内密度不均与肾实质分界不清。
5.组织病理检查  瘤组织由胚基、基质和上皮成分组成。90%以上病例为预后良好型。间变型、透明细胞型、肾类横纹瘤为预后不良型。
( 三)诊断分期
Ⅰ期:肿瘤局限可完整切除。
Ⅱ期:区域性肿瘤( 有局部扩散或浸润, 超出肾被膜,但可完整切除)。
Ⅲ期:有残留的区域性肿瘤灶和( 或)有区域性淋巴结受累和( 或)肿瘤向周围扩散。
Ⅳ期:有远处转移( 通常易转移至肺和肝)。
【鉴别诊断】
须与其他腹膜后肿块区别,例如与神经母细胞瘤、畸胎瘤、肾盂积水等区别。
【治疗】现代治疗包括手术、放疗和化疗密切配合的综合治疗。
( 一)手术治疗指征  凡确诊为肾母细胞瘤且无扩散者,应尽早手术完整切除。若已有远处转移但原发瘤能够切除则尽可能切除。有巨大肿瘤者可先予适当化疗或放疗使肿瘤缩小,再行延期手术,以利于切除肿瘤。
( 二)放疗术前放疗用于手术切除困难的巨大肿瘤,一般1~2周放疗即可使肿瘤缩小。术后放疗一般开始于术后2周内, 伤口愈合后。照射野决定于肿瘤分期,主要为瘤床及主动脉旁淋巴结,照射总剂量须根据年龄参考分期及病理分型决定。
( 三)化疗
1. 术前化疗为使肿瘤缩小利于手术4切除,可用放线菌素d15μg/( kg?d ),iv, x 5天;vcr(长春新碱)1.5mg/ m2,iv,第1天。两药联合化疗为好。
2.术后化疗术后化疗可选用下述的a,b,c三种方案:
良好组织学类型:
Ⅰ期:方案a: actd(放线菌素d)用于术前第6天和术后第5、13、24周;vcr第7天开始每周1次,然后于actd疗程中第1,5天各用1次。不需放疗。
Ⅱ期:方案b:最初10周同i期,然后actd及vcr用于第13、22、31、40、49和58周。不需放疗。
Ⅲ期、Ⅳ期:方案c: actd用于术前第6天和术后第13、26、36、52和63周;vcr第7天开始每周1次,于actd疗程中第1、5天继续使用;adm用于第6、19、22、45和58周。术后放疗,于术后10天内开始,Ⅲ期腹部10gy,Ⅳ期腹部、全肺12 gy。
预后不良组织学类型:间变型Ⅰ期同良好型Ⅰ期,间变型Ⅱ-Ⅳ期及透明细胞型Ⅰ-Ⅳ期同良好型Ⅲ-Ⅳ期。但在间变型方案中加ctx可提高疗效。类横纹瘤用现代方案治疗疗效仍差。
术后应用上述化疗方案,4年存活率可达77%~97%。
3.复发病例治疗未用上述方案c复发者可用方案c。用方案c后复发者可试用下列方案:① vp-16联合ctx化疗:vp-16 100mg/ m2,iv, x 5天;ctx 800~1000mg/ m2, iv,第1天,每3周重复一疗程;②vp-16联合cddp化疗:vp-16 125 mg/ m2?d, iv, x 5天,于含钾生理盐水中避光静滴30分钟;cddp 75mg/ m2, 1次,于100ml/ m2含钾葡萄糖、1/2渗生理盐水中避光静滴8小时。此方案需用强力止吐药,适当应用甘露醇或利尿剂,并注意听力及肾损害,每疗程前查肾功能,如肌配清除率低于60ml/(min?1.73 m2)或有其他肾小球损害即停用。
(四)双肾wilms瘤的治疗  约5%的病例为双侧性肿瘤,多为工期,预后良好。可做一侧切除,另一侧单纯肿瘤切除,保留肾上腺及1/2以上肾脏,术后再放疗及化疗。

小儿wilms瘤推荐专家

暂无相关医生

小儿wilms瘤症状