小儿嗜铬细胞瘤

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小儿嗜铬细胞瘤介绍 小儿嗜铬细胞瘤症状 小儿嗜铬细胞瘤治疗

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于嗜铬细胞。凡有嗜铬细胞分布的部位均可发生本病。常见部位为肾上腺,但肾上腺外肿瘤发生率可达30%。肿瘤可为多发性。大多数肿瘤有包膜,分化较好,当转移或复发出现于非嗜铬组织时属恶性。常发年龄为6~15岁,亦可见于新生儿及婴儿。9%的病例有家族史。
【诊断】
( 一)临床表现
1.高血压为本病特征性表现,是血循环中儿茶酚胺过多所致,790%为持续性,少数为阵发性,或为持续性高血压伴阵发性加重。发作时常伴头痛、心悸、多汗、苍白、肢凉、恶心呕吐及腹痛等症状。少数病例可见高血压所致脑症状、心血管症状及眼底改变。
2.肾上腺外肿瘤可出现与之相应的症状,例如嗜铬细胞瘤发生于膀胱时,每当膀胱充盈或在排尿时血压骤然升高伴儿茶酚胺增多的其他症状。
( 二)实验室及辅助检查
1.24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物测定24小时尿儿茶酚胺增高或vma( 香草扁桃酸)增高对确诊本病有意义。
1.肿瘤定位诊断静脉肾盂造影、b超、ct 检查可显示肿瘤位置及与邻近器官的关系,对本病的定位尤其是对肾上腺外嗜铬细胞瘤定位诊断有重要价值。胸部及颅骨x线片对纵隔、颅内肿瘤诊断有价值。
【鉴别诊断】
本病需与肾脏疾患、主动脉狭窄、肾上腺髓质增生及其他有高血压征象的疾病鉴别。
【治疗】( 一)确诊后应手术摘除肿瘤。为减少手术死亡率,术前术后冶疗要点如下:
 1.术前适当应用α及β受体阻滞剂,使血压及心率趋于正常并恢复心功能。可先
用α受体阻滞剂酚苄明1mg/( kg ?d),分3次口服,根据血压调整剂量找出使血压接近正常的维持量,维持4~10日再行手术,必要时可加用β受体阻滞剂。
2. 术中术后需补充适量的血液,以减少切除肿瘤后血管床扩张导致血压下降。如果输血后血压仍低,则可应用去甲肾上腺素。
( 二)术后随访  vma以早期发现残余瘤灶或复发的肿瘤。
( 三)对症处理  发作高血压时可应用有效的降压药,可用苄胺唑啉缓慢静点,必要时可用脱水剂。

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