皮肌炎

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皮肌炎介绍 皮肌炎症状 皮肌炎治疗

皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性的急性,亚急性或慢性炎症性疾病,为自身免疫系结缔组织病之一。根据临床可分为:皮肌炎,多发性皮肌炎,伴发恶性肿瘤的皮肌炎,儿童皮肌炎,与其他结缔组织病重叠的皮肌炎,无肌病性皮肌炎。

皮肌炎的病因和发病机制
1、遗传,虽然有双生子同时发病的报道,但无明显的家族性。
2、感染
3、肿瘤,约20%皮肌炎患者合并肿瘤,常合并的肿瘤为肺癌,乳腺癌,胃癌,女性生殖道癌等,我过皮肌炎患者并发的癌肿70%为鼻咽癌,而鼻咽癌与EB病毒感染有关。
4、免疫,皮肌炎可能与体液免疫关系密切,在肌肉损害中,血管周围有较多B细胞和部分CD4T淋巴细胞浸润,毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积,特别是儿童皮肌炎,多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切,因为在肌纤维中有CD8T淋巴细胞浸润,肌纤维表达MHC1类分子。

皮肌炎的临床表现
1、皮损,上眼睑为中心的特殊水肿性淡紫色红色斑片系皮肌炎的特征性皮损,皮损可扩展至额,颧,颊,耳后,颈及上胸,指,肘,膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色,糠状鳞屑性丘疹,也为皮肌炎的特征性皮损,1/3的患者,甲周常有毛细血管扩张和瘀点,有时可出现弥漫性红斑,皮肤异色,头皮红斑伴弥漫性脱发等。
2、肌肉症状,任何部位的横纹肌均可受累,一般多对称,四肢近端肌肉先受累,以后再累及其他肌肉,最常侵犯的肌群为肩胛带肌,四肢近端肌群,颈部肌群及呼吸肌和心肌受累时,可出现呼吸困难,心悸,心律不齐,甚至心衰等,急性期由于肌肉炎症,变性而引起的肌无力,肿胀,受累肌肉有自发痛和压痛,儿童皮肌炎可在皮肤,皮下组织,关节附近,病变肌肉处钙质沉积。
3、其他,可有不规则的发热,消瘦,贫血,间质性肺炎,脾肿大,关节炎等,关节肿胀可类似于风湿性关节炎,肾脏损害少见,成人患者约20%并发恶性肿瘤。

皮肌炎的的检查
可有贫血,白细胞增多,蛋白尿,血沉增快等,重要检查为:
1、血清肌酶:95%以上皮肌炎,多发性肌炎患者的肌酶增高,但肌酶升高只说明肌病的存在。
2、肌红蛋白:血清肌红蛋白在肌炎患者中迅速升高,可先于CPK出现,有助于肌炎的早期诊断。
3、肌电图,主要证明肌源性损害还是神经源性损害。
4、肌肉活检,骨骼肌纤维肿胀,横纹消失,肌细胞核增多,肌纤维透明变性,断裂,颗粒样变性或空泡样变性,着色不良,可有巨细胞反应。
5、自身抗体,于肌炎相关的自身抗体有jo1,抗pl-7,抗pl-12等,由于这些抗体间无交叉反应,一个患者中只出现一种抗体,一般难以成为常规检测方法。
6、尿肌酸,肌炎时尿肌酸排泄量增大,具有一定的敏感性,但各种原因引起的萎缩均可是尿肌酸增高。

皮肌炎的的组织病理
肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡变性改变,横纹消失,肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸渍,晚期肌纤维部分消失,可被结缔组织所代替,部分肌细胞可再生。

皮肌炎的诊断及鉴别诊断
根据典型皮损,肌肉症状,血清酶谱,肌电图,肌肉活检等确诊,皮肌炎需要原因系统性红斑狼疮,系统性硬皮病鉴别,多发性肌炎需与进行性肌肉营养不良,肿胀肌无力等鉴别。

皮肌炎的治疗
1、一般治疗,急性期应卧床休息,注意营养,给高蛋白,高维生素,高热量,无盐或低盐饮食,避免日晒,注意保暖。
2、糖皮质激素。
3、免疫抑制剂,可与激素联合使用也可单独使用。
4、血浆置换或血浆输注,对重症皮肌炎具有很好的效果。
5、其他,蛋白同化剂对肌力的恢复有一定的作用,小儿皮肌炎及疑于感染相关者,配合抗感染治疗,转移因子,胸腺肽等可调节机体免疫功能,增强抵抗力。
6、皮疹治疗。
7、中医治疗,毒热型可选解毒清营汤加减以清营解毒,活血止痛;寒湿型予以益气温阳,活血通络;阴阳失调,气血两虚型治则为调制阴阳,养血通络。

皮肌炎的日常护理
1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
2、尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。
3、忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)。
4、少食油腻性食物;勿饱食。
5、禁吸烟饮酒。
6、不用化妆品、染发剂。
7、避免接触农药及某些装饰材料。
8、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下。
9、保证充足睡眠,劳逸结合。保持心情舒畅,适度运动。
10、院外应定期随诊复查。等等,非常有助于病情康复和预防复发。加重,肢体畸形,防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现,使疾病最终获得缓解。

皮肌炎推荐专家

  • [佟菊贞]
  • 中山大学附属第一医院 皮肤性病科
  • 擅长:异位性皮炎、真菌性皮肤病、真菌过敏症、风疹与孕妇风疹综合征、皮肤结核、各类型麻风、日光性皮炎、药物疹、疥疮、荨麻疹、银屑病、痤疮、白癜风、红斑性狼疮、硬皮病、皮肌炎、血管炎、天疱疮等诊断、鉴别与防治
  • [莫颖倩]
  • 中山大学附属第二医院 风湿内科
  • 擅长:各类自身免疫病及风湿病的诊断及治疗,如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎、痛风、银屑病关节炎、骨质疏松、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、白塞病、成人斯蒂尔病及各种血管炎等
  • [唐福林]
  • 北京大学第一医院 风湿免疫科
  • 擅长:系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,混合性结缔组织病,硬皮病,皮肌炎,多发性肌炎,干燥综合症,白塞病,血管炎,风湿性多肌痛,成人斯蒂尔病,抗磷脂综合症,银屑病关节炎,韦格纳肉芽肿,痛风,复发性多软骨炎等

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