小儿心律失常

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小儿心律失常介绍 小儿心律失常症状 小儿心律失常治疗

与成人不同,儿童快速性心律失常相对少见。在急诊入院的儿科人群中,仅5%为有症状的心律失常,其中大多数为房室旁道介导的室上性心动过速。非旁道介导的室上性心动过速在儿童以交界区异位心动过速和自律性异位房性心动过速常见。除此之外,儿童快速性心律失常在自然史及介入治疗指征方面均与成人不同,并存的先天性心脏病使得儿童快速性心律失常更有其自身的特殊性。近20年来,射频导管消融根治小儿快速性心律失常已取得极好的疗效,且适应证趋于小龄化,冷冻消融由于在某些“危险地带”消融中安全性高以及由此可减少完全性房室传导阻滞并发症的发生,近年来亦引起了儿科介入心脏病学家的高度兴趣。埋藏式心律转复除颤器在国外已尝试用于预防室性心律失常小儿发生心脏性猝死,初步结果令人鼓舞。

1 儿童快速性心律失常的自然史

1.1 自然消失

1.1.1 室上性心动过速(SVT) 房室旁道(预激综合征)是小儿SVT的最常见类型,约占SVT的60%。50%的预激综合征患儿在初次诊断时并无症状,但其中30%在以后的生命历程中由于并发快速性心律失常可出现症状。房室折返不仅是胎儿快速性心律失常的最常见机制,而且90%以上婴儿SVT与房室旁道有关,故房室旁道介导的心动过速最常发生在胎儿期和婴儿期。60%~90%的婴儿SVT于1岁时自然消失,但是婴儿期自然消失的SVT,约30%将在以后复发,主要复发年龄段为4~6岁。与婴幼儿SVT相反,如5岁以后初次发作或伴有心脏结构异常(如Ebstein畸形),78%的SVT将持续存在,自然消失的机会很小。鉴于婴幼儿SVT自然消失的比例高,对新生儿期和婴儿期的SVT应以抗心律失常药物治疗为主。持续性交界区反复性心动过速(PJRT)是小儿无休止性室上性心动过速的最常见类型,为顺传型房室折返伴RP间期≥PR间期,好发于3~4岁年龄段。PJRT的隐匿性房室旁道具有缓慢递减传导特性,通常表现为慢性无休止性心动过速,引起心动过速性心肌病(TIC),较少自然消失,抗心律失常药物疗效通常不佳,而射频消融疗效肯定,消融成功率在90%以上。房室结折返性心动过速(AVNRT)在婴儿期极为罕见,仅占婴儿室上性心动过速的4%,其发病率通常随年龄增长而增加,1~5岁为23%,6~10岁为34%,10岁以上为20%,远远低于成人60%的发病率。多数AVNRT不能自然消失而需射频消融根治。异位房性心动过速(EAT)在儿童室上性心动过速中较为少见,小婴儿EAT亦有一定的改善或自然消失比例,发生率为20%~50%,Salerno等,回顾了68例小儿EAT对抗心律失常药物治疗反应及自然史,结果发现3岁以下EAT抗心律失常药物治疗大多有效,且有较高的自然消失率(78%),这样保证了抗心律失常药物治疗的必要性。而3岁以上小儿EAT药物治疗通常无效,且自然消失的比例很小(16%),因此应早期给予射频消融,尤其当存在心动过速性心肌病时更应早期进行。当考虑将射频消融作为小儿室上性心动过速的治疗措施时,以上因素应当加以考虑。

1.1.2 室性心律失常 目前多从预后意义的角度将室性心律失常分为良性、潜在恶性和恶性3大类,有无器质性心脏病基础对小儿室性心律失常的预后有重要影响。室性早搏是新生儿最常见的室性心律失常,高达33%的新生儿在生后第周内有室性早搏,通常在第2周自然消失,如出生2周以后仍然存,在应排除有无心脏结构异常。无器质性心脏病的室性早搏可持续存在多年,但远期预后良好。小儿特发性室性心动过速目前仍以抗心律失常药物为首选治疗,通常预后良好,大多最终可自然消失。Pfammatter等回顾了首次发作时年龄为0.1~15.1岁的例小儿特发性室性心动过速的自然史,结果发现1岁以内首次发作者预后明显好于1岁以后首次发作者,前者89%自然消失,后者56%自然消失。右室特发性室性心动过速临床及自然消失情况较左室特发性室性心动过速有利,前者25%有症状,76%自然消失,后者67%有症状,37%自然消失。表明岁以内首次发作的特发性室性心动过速及右室特发性室性心动过速预后良好婴幼儿无休止性室性心动过速是一种少见的室性心律失常,多见于2岁以内男孩,认为是继发于左室错构瘤所致,氟卡尼和胺碘酮是最有效的抗心律失常药物,且通常在学龄期自然消失,这有利于抗心律失常药物的停用。



1.2 心动过速性心肌病(TIC) TIC是指快心室率(规则或不规则)引起的心脏收缩和/或舒张功能障碍随心动过速被控制而完全或部分恢复正常。TIC主要见于病例报道故其确切的发病率很难估计。TIC既可发生于无器质性心脏病的健康小儿,也可发生于有器质性心脏病的小儿,可能是小儿可治愈的心力衰竭中被忽略的最常见原因之一,常被误诊为特发性扩张性心肌病。TIC在诊断考虑上有两个特点:心功能不全无其他原因可解释;心率和/或节律控制后临床情况改善,后者有助于TIC的回顾性诊断,尤其对于心律失常发作时心率相对较慢或非无休止发作时TIC的回顾性诊断非常重要。几乎所有的快速性心律失常均可引起小儿TIC(表1),但与心房颤动是引起成人TIC的常见原因不同,小儿TIC尤其多见于持续性交界区反复性心动过速和异位房性心动过速。对TIC的治疗除利尿剂、ACE抑制剂、β阻滞剂和抗心律失常药物之外,射频消融是一治疗选择,即使在小婴儿也是如此。



表1 引起小儿心动过速性心肌病的快速性心律失常

室上性心律失常 室性心律失常 其他

异位房性心动过速 室性早搏 起搏器介入性心动过速

心房颤动 右室流出道室性心动过速 快速心室起搏

心房扑动 特发性左室心动过速

房室折返性心动过速 束支折返性室性心动过速

房室结折返性心动过速

持续性交界区反复性心动过速

交接性异位心动过速



1.3 心脏性猝死(SCD) 室性心律失常是导致小儿SCD的最主要机制,占SCD的73%。小儿时期室性心动过速发作晕厥者远比室上性心动过速多见,室性心动过速发生时严重的血流动力学障碍可致患儿猝死,当合并器质性心脏病、左室功能不全时猝死风险尤为明显,但无明显心脏结构异常的特发性室性心动过速也可能发生晕厥或猝死。遗传性心律失常(如Marfan综合征、Brugada综合征、长QT综合征和致心律失常性右室发育不良)和肥厚性心肌病也可因室性心律失常发作而发生SCD。在预激综合征儿童,心房扑动或心房颤动经旁道快速房室传导引起心室颤动是其发生SCD的原因,然而心房扑动或心房颤动在儿童发生率极低,故预激综合征儿童发生SCD的危险性很低。在心脏结构正常的预激综合征儿童中,SCD的年发生率为0.1%~0.6%,但当存在心脏结构异常时,与心动过速相关的猝死危险性增加。心脏停搏史和最短预激RR间期<220ms可作为预测有症状的儿童预激综合征发生SCD的危险因子。预激综合征发生SCD的其他危险因素还包括多旁道、Ebstein\"s畸形和家族性预激史。





1.4 先天性心脏病(CHD) 不论是否接受过外科手术治疗。CHD均有很高的潜在危险并发快速性心律失常。而这些心律失常自然消失的可能性很小。心脏结构畸形使得CHD患儿对快速性心律失常引起的血流动力学紊乱耐受性更差,因而对生活质量、发病率和死亡率均有很大影响。CHD并发室上性心动过速通常由房室旁道或房室结折返所致,而CHD术后并发的室上性心动过速多为心房内折返或心房自律性增加所致。心脏结构异常在显性预激综合征小儿中所占比例高达20%~32%,而在房室结折返小儿中仅占7%。Khositseth等报道10%~29%的Ebstein畸形合并预激综合征,多为右侧游离壁旁道,和右后间隔旁道房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速和心房扑动/心房颤动是Ebstein畸形最常见的室上性心律失常。Mustard/Senning术后、Fontan术后、房间隔缺损/法洛四联症矫治术后房性心动过速的发生率分别为40%、50%和20%,术后存活时间越长,房性心动过速的发生率越高,如不给予治疗,发生猝死的危险高达20%。室性心律失常通常发生于心室切开术或部分心肌切除术,如法洛四联症、右室双出口、主动脉狭窄和室间隔缺损。法洛四联症术后孤立性室性早搏的发生率为65%,非持续性室性心动过速和持续性室性心动过速的发生率分别为8%和1~3%,发生持续性室性心动过速的危险因素包括手术时年龄较大、术后存活时间长、血流动力学不稳定和QRS间期显著延长。从长远的观点来看,抗心律失常药物不能阻止这类患儿快速性心律失常的复发,而射频消融则已日益成为可供选择的治疗策略,同时避免了药物治疗所带来的副作用。


2 儿童快速性心律失常的射频导管消融(RFCA)治疗

2.1 儿童快速性心律失常RFCA的特殊性和适应证 儿童快速性心律失常射频消融对儿科电生理学家是一个挑战。有时穿刺血管到达心脏就是一个难题,其他如儿童心脏较小、儿科人群快速性心律失常的相对独特性以及并存的先天性心脏病更增加了儿童快速性心律失常射频消融的复杂性。目前,北美心脏起搏与电生理学会(2002年)和中国生物医学工程学会心脏起搏与电生理分会(2006年)均制定了儿童快速性心律失常射频消融适应证。对指导儿童快速性心律失常射频消融规范化治疗起到了重要作用。

2.2 儿童快速性心律失常的RFCA现状 尽管RFCA用于治疗小儿快速性心律失常在国内外得到了迅猛发展和普及,但开展小儿射频消融手术的心脏中心和例数远远低于成人。国内儿童快速性心律失常RFCA文献报道的例数远远低于西方发达国家,且我国目前尚缺乏儿童RFCA注册登记资料。总的来说,儿童快速性心律失常射频消融成功率和并发症与成人无异。Kugler等回顾了1991~1996年美国儿童RFCA注册提供的3277例0.1~20.9岁心脏结构正常的阵发性室上性心动过速射频消融结果,房室旁道的即刻消融成功率为91%,房室结折返性心动过速的即刻消融成功率为96%,主要并发症发生率为3.2%。随着射频消融技术的成熟及术者经验的增加,适应症趋于小龄化,但对婴幼儿行RFCA的风险是否增加仍存有争议。Blaufox等报道0~18月婴儿快速性心律失常射频消融的成功率和并发症发生率与非婴儿相比无明显差异。小儿特发性室性心动过速射频消融开展的例数远远低于室上性心动过速,国外报道小儿左室或右室特发性室性心动过速消融成功率介于65.3%~88.9%。

2.2. RFCA并发症和存在的局限性 儿童RFCA的风险与成人相似。1999年美国儿童电生理协会报道RFCA的主要并发症发生率为2.9%。Ⅱ度和/或Ⅲ度房室传导阻滞、心脏穿孔/心脏压塞和血栓栓塞是儿童室上性心动过速射频消融的3个最常见并发症。RFCA对于某些“危险地带”(靠近房室结、希氏束间隔部位、冠状窦/冠状静脉)射频消融的安全性已日益引起人们的关注。靠近房室结、希氏束间隔部位的射频消融有发生房室传导阻滞并发症的潜在危险,尤其是完全性房室传导阻滞一旦发生,永久心脏起搏器的植入不仅使患儿承担巨大的经济负担,而且对他们今后的生活质量将产生极大的影响。鉴于以上,有必要寻找一种能替代射频消融新的更为安全的治疗方法,这种治疗方法能最大限度地减少并发症,同时疗效能与射频消融相当或更好。



3 儿童快速性心律失常的冷冻消融治疗

3.1 冷冻消融的优势 冷冻标测和冷冻黏附是冷冻消融术最主要的2个优点,可逆性的冷冻标测保证了对“危险地带”消融的安全性,而冷冻黏附保证导管位置的高度稳定性更是冷冻消融独一无二的优势,因此冷冻消融有助于最大限度地减少RFCA并发症。

3.2 儿童快速性心律失常的冷冻消融治疗现状 冷冻消融治疗儿童快速性心律失常起步比成人晚,直到最近3年来才在国外初步开展,而国内关于此方面的文献罕见。Kirsh等总结了儿童快速性心律失常冷冻消融国际注册资料(64例患儿),结果显示,冷冻消融即刻总成功率为69,%其中房室结折返性心动过速冷冻消融成功率最高(83%),其次为右前间隔旁道(75%),而其他部位旁道的成功率较低(43%),室性心动过速成功率为66%,2例异位房性心动过速冷冻消融未成功,所有病例均未发生心血管损伤和永久性房室传导阻滞并发症。初步经验表明,冷冻消融治疗儿童快速性心律失常安全有效,患儿耐受性好,可作为射频消融的替代疗法。

3.3 冷冻消融术局限性 作为儿童快速性心律失常新的介入治疗方法,冷冻消融对一些“危险地带”消融安全性较之传统的射频消融要高,但因此就说儿童快速性心律失常消融手术治疗中“冷冻时代”已经到来,还为时尚早。冷冻消融治疗儿童快速性心律失常目前尚处于起步阶段,实践经验不足,例数较少,总体评估还缺乏有力的证据支持。冷冻消融在儿童房室结折返性心动过速的初步应用显示,其成功率和射频消融相当甚至低于射频消融,操作时间明显长于射频消融,随访时间较短,复发率较高(29%)。冷冻导管最小为7F也限制了在小年龄儿中的应用,因此目前在应用冷冻消融术治疗儿童快速性心律失常时还是要有一定的选择性,大部分必须在射频消融无法保证安全性及有效性的前提下进行。


4 埋藏式心律转复除颤器(ICD)在预防儿童室性心律失常致心脏性猝死(SCD)中的应用

4.1 适应证 Chun等依据2002年美国ACC/AHA/NASPE发布的植入型心脏起搏器和抗心律失常器械临床应用指南总结了儿科ICD适应证,以下为涉及室性心律失常的部分。

4.1.1 Ⅰ类适应证 专家一致同意ICD对患儿有益。①非一过性或可逆性原因引起的心室颤动或室性心动过速所致的心脏骤停幸存者;②心脏结构异常者自发性持续性室速;③原因不明的晕厥发作,心电生理检查时能诱发出血液动力学显著改变的有临床症状的持续性室性心动过速或心室颤动,药物治疗无效,或不能耐受药物治疗或不愿接受药物治疗;④无心脏结构异常的自发性持续性室速,不愿接受其他治疗。

4.1.2 Ⅱ类适应证 ICD对患儿是否有益存有争议。①由于其它原因不能行心电生理检查,推测心脏骤停系心室颤动所致;②等待心脏移植期间,有归咎于室性快速性心律失常引起的严重症状(如晕厥发作);③有发生致命性室性快速性心律失常的家族性或遗传性疾病(如长QT综合征、肥厚性心肌病和Brugada综合征);④原因不明的晕厥反复发作伴心室功能障碍,排除其他引起晕厥的原因而电生理检查可诱发出室性心律失常。

4.1.3 Ⅲ类适应证 一致同意ICD对患儿无益。①原因不明的晕厥,无心脏结构异常且电生理检查不能诱发出室性快速性心律失常;②无休止性室性心动过速或心室颤动;③室性心动过速或心室颤动可被外科手术或导管消融所消除,如与预激综合征相关的房性心律失常、右室流出道心动过速、特发性左室心动过速或分支性室性心动过速。

4.2 儿科应用现状 目前ICD已经尝试用于预防高危儿科人群SCD,初步结果令人鼓舞。Stefanelli等于1992~2001年对平均年龄(14.5±4.4)岁的例患儿植入了ICD,其中长QT综合征9例,特发性室性心动过速/心室颤动4例,肥厚性心肌病6例,复杂性先心病矫治术后5例,Marfan综合征1例,致心律失常性右室发育不良1例,原位心脏移植术后致冠状动脉病变和心肌病1例。术后平均随访(32±29)个月。7例(26%均有SCD病史)经历了88次成功电除颤,3例(11%)经历了6次不适当放电。发生并发症8例,其中感染2例,电极脱位2例,电极断裂2例,心包切开术后综合征1例,精神后遗症1例,无死亡发生。该研究表明,对SCD抢救存活的儿童和年轻人,植入ICD作为SCD二级预防措施安全有效,然而以ICD作为SCD的一级预防措施,指征尚不清楚,效果尚不确定。

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