心肌病

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心肌病介绍 心肌病症状 心肌病治疗

心肌病(DDM)是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药 物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。

临床症状

扩张型心肌病
起病缓慢,早期除心脏扩大外无明显异常,后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难,出现浮肿、腹水及肝大等。另外,可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞,甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音,双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影扩大,双肺淤血及间质水肿。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大。诊断主要根据前述的临床表现,除外其他类型心脏病,结合X线,超声心动图等常可确诊。

肥厚型心肌病
特征为心室肌肥厚,尤其是室间隔呈不对称性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢,早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见,服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号,晚期可出现心力衰竭,且常合并心房颤动。体检心界可向左扩大,心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音,第二心音常分裂。心室造影示心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内。心电图常示左室肥厚及ST-T改变,部分出现Q波,房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。超声心动图对本病诊断价值很大,表现为室间隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现,结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。

限制型心肌病
主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难,主要依靠临床症状,X线及超声心动图检查。

并发症
心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死:
(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;
(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。
(3)猝死是常见的致命性并发症。

病因病理

病因
心肌病是一种原因不明的心肌疾病,一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种:扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。

扩张型心肌病
扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关,其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外,围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

肥厚性心肌病
可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外,儿茶酚胺代谢异常,细胞内钙调节异常,高血压,高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

限制型心肌病
以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。 多见于热带和温带地区,我国仅有散发病例。

致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病,旧称致心律失常性右室发育不良,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。

临床诊断
心电图检查
(1)心电图检查扩张型心肌病:心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波。肥厚型心肌病:心电图常示左室肥厚及ST-T改变,部分出现Q波,房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。限制型心肌病:心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。
(2)体格检查肥厚型心肌病:体检心界可向左扩大,心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音,第二心音常分裂。限制型心肌病:查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻舒张期奔马律及心律不齐。
(3)超声心动图检查扩张型心肌病:示心脏各腔室扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大。肥厚型心肌病:超声心动图对本病诊断价值很大,表现为室间隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现,结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。限制型心肌病:二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。
(4)其它:心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中,X线可看出心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影。

鉴别诊断
(1)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,且在心力衰竭时较响,心力衰竭控制后减轻或消失,风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大,不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。
(2)心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱,须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常,均指示心肌病。超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但既不足以引起心脏压塞,也不至于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常。
(3)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同,眼底、尿常规、肾功能正常。
(4)冠心病中年以上患者,若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来,对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”,若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病颇难区别,再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影。
(5)先天性心脏病多数具有明显的体征,不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音,并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭,须与心肌病区别,但此病症状出现于早年,左心室不大,紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。
(6)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”。
近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

治疗
大约70%左右的DCM患者,在出现症状后5年内死亡;当其心肌壁变薄和心肌功能减退后,预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来,男性患者存活时间只有女性患者的一半,而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生,推测是由于严重的心律失常所致。
治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因,则病人应戒酒;如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。
冠心病患者,心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。
肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓,故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用,因而常建议从小剂量开始使用,视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗,一般同时使用一定的利尿剂。然而,除非有特别的病因可寻,否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后,现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。
围产期心肌病的治疗标准
围产期心肌病一种发生在妇女分娩前、后,病因不明,以心肌病变为基本特征和以充血性心力衰竭为主要表现的心脏病变。
本病国内发病率约占产妇的0.023%。高龄、多产、多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高。本病预后较原发性心肌病为好。
治疗标准:
1.治愈:心脏形态结构及功能完全恢复正常,无任何后遗症,如栓塞等。
2.好转:心脏形态结构未能完全恢复正常,心功能恢复至二级。
3.未愈:治疗后心脏形态及功能状态均无显著改善或呈恶化趋势。

扩张型心肌病的手术方法
(1)心脏移植:始于1968年,手术后1年存活率达83%,5年存活率大于70%。由于经济条件限制,供体缺乏,手术操作复杂,以及排异反应等不利因素,尽管。
(2)心肌成形术:心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年,手术后1年存活率达83%。
(3)部分左室心肌切除术:部分左室心肌切除术(心室减容术)或成Batista手术始于1994年,1年存活率为63-82%。基本方法是在左室侧壁楔形切除心肌75-150g,然后缝合室壁,这样就减小了心室容量,减小了室壁牵拉张力,提高了心肌收缩了,增加了心脏搏出量。
(4)二尖瓣成形术:二尖瓣成形术始于1994年,手术后1年存活率为75%。方法是将二尖瓣口直径缩小,保留二尖瓣解剖结构(瓣叶、腱索和乳头肌)。恢复左新式正常几何形状,射血分数增加,心功能改善。还有的患者行"心脏双口成形术",即在做二尖瓣成形术的同时又行三尖瓣成形术,以期改善心脏功能。据文献报道这种术式因效果不确定,仍在试行中。
(5)左室辅助装置:这种手术方法是将体外泵装置的两端,分别置于左室腔的心尖部位及主动脉上。这种辅助装置主要为扩张型心肌病晚期患者在等待心脏供体时所用。个别患者是使用该装置6个月后左心室缩小,心功能有所好转,于是撤离了左室辅助装置。这种辅助装置比较笨重,是人工心脏的雏形。
(6)人工心脏:此方法是在左室辅助装置的基础上缩小了体积,将其置于扩张型心肌病患者腹部皮下或胸腔内。

用骨髓细胞治疗心肌病
美国科学家将实验鼠的骨髓细胞注入心脏受损部位,成功地使受损心肌得到部分修复,改善了心脏功能。这一技术有可能成为治疗心肌梗塞的新疗法。
成熟的心肌细胞不能进行分裂,一旦受损就无法再生。骨髓中含有一部分多能细胞,它们的主要功能是生成血细胞,但还能分化成一些其它细胞。如果能从患者体内取出骨髓细胞进行适当培养后植入心脏部位修复心肌,可望成为治疗心脏病的理想方法。
由于多能细胞混杂在已经不同程度地发育为血细胞的骨髓细胞中,需要把它们分离出来以取得最佳效果。美国纽约医学院的科学家在5日出版的英国《自然》杂志上报告说,多能细胞的表面会释放一种名为c-Kit的蛋白质,而不分泌另一种Lin蛋白质,这一特点使它们有别于其它骨髓细胞。
科学家对实验鼠的冠状动脉进行结扎,使其部分心肌因为缺血而受损。几小时之后,再把根据上述特征分离出的多能细胞植入受损部位。经过9天时间的发育,多能细胞分化成了心肌细胞等3种修复心脏所必需的主要细胞,填满了受损部位一半以上的区域。这些新细胞持续分裂,使心脏功能得到改善。
科学家说,虽然这一成果令人振奋,但它离实用还有相当远的距离。科学家将进一步观察这些新细胞的功能和寿命等,并计划研究这种方法对于心肌已经损伤很久的情况是否有效。

预防保健
心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各种心律失常,因此,心肌病患者的饮食应保证低盐饮食,限制钠盐摄入量,注意钠、钾平衡,有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。
心肌病患者应避免食用腌制品或其他含盐量高的食物,每日盐摄入量以2-5克为宜,重度或难治性心力衰竭应控制在每日1克。避免过冷、过热和刺激性食物,不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食,以减轻心脏的负荷;多食新鲜的蔬菜和水果,膳食应平衡,补充适量蛋白质,保证心肌营养供给。
一些医疗专家提醒,心肌病应多食土豆。土豆含有较多的维生素C和钠、钾、铁等,尤以钾含量最为丰富,是少有的高钾蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以补钾,又可以补充糖、蛋白质、矿物质、维生素,对心肌病的康复起到一定辅助作用。
专家建议心肌病应多食冬枣,冬枣含有丰富的维生素和钾、钠、铁微量元素,能维持血管壁的弹性;冬枣中还含有较高的环磷酸腺苷,可以调节免疫系统,具有增强心肌收缩力,防止心肌病的作用。某些类型的心肌病(比如遗传类)无法预防。由于其他疾病可能会导致限制型心肌病,所以对其的预防也不一定总是成功。有时候,人们通过预防一些潜在的疾病(或者对这些疾病尽早采取治疗措施),就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。
如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险,就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。
1.积极治疗可能导致心肌病的原发病。
2.根据心功能情况,适当活动,但切忌不可过累,应多休息,病情严重时应卧床休息。
某些疾病可能会并发心肌病,比如冠心病、高血压和心脏病发作。我们可以改变生活习惯以降低这些疾病的风险,比如:戒烟
健康饮食并保持理想体重;
积极参加体育锻炼,
避免酗酒或吸食非法毒品,
人们还可以通过如下的方式来控制高血压、高胆固醇血症甚至糖尿病,比如:定期体检,
遵照医生的建议改变生活习惯,
按照医嘱服药,
饮食宜清淡,有心衰时应控制钠、水摄人,生活规律,避免受寒而诱发疾病加重。
某些类型的心肌病(比如遗传类)无法预防。由于其他疾病可能会导致限制型心肌病,所以对其的预防也不一定总是成功。有时候,人们通过预防一些潜在的疾病(或者对这些疾病尽早采取治疗措施),就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。
如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险,就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。

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