小儿先天性肾病综合征

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小儿先天性肾病综合征介绍 小儿先天性肾病综合征症状 小儿先天性肾病综合征治疗

小儿先天性肾病综合征属少见病。本病并非单一疾病,而是不同病因所引起的一组疾病;其共同的临床表现是出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。先天性肾病综合征可分为两型:1、芬兰型:为常染色体隐性遗传,基因(CNF)定位于19q12-q13.1。多数为早产儿,胎盘巨大、重量超过25%体重,出生时或生后一月内出现水肿,伴腹水。有大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症(早期不著)。预后差,多死于感染,对皮质激素治疗无效应,目前多采用早期一侧肾切除,2岁后行肾移植。也有报告长期服用依那普利(enalapril)降低蛋白尿。2、弥漫性系膜硬化型:临床表现类似芬兰型,部分病例可在1岁后起病,起病时已有持续肾功能不全,在诊断后数月内死与慢性肾衰竭。诊断须靠病理检查。
在诊断求医先天性肾病综合征时必须排除风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒和弓形虫等宫内感染所致肾病。也须注意与早期起病的原发性肾病综合征鉴别。某些先天性综合征,如Drash综合征、甲-髌综合征和小头畸形等也可并有肾病综合征。

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