小儿肾小球疾病

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定义
小儿肾小球疾病是一组以血尿,蛋白尿,水肿和高蛋白等为临床表现的肾脏疾病。根据病因可分为原发性,继发性和遗传性三大类。原发性肾小球疾病大多原因不明,继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害,如狼疮性肾炎,紫癜性肾炎等。遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病,如遗传性进行性肾炎(即Alport综合征),家族性再发性血尿等。

临床分类
(一)原发性肾小球疾病:
1. 肾小球肾炎
(1)急性肾小球肾炎(AGN):急性起病,多有前期感染,以血尿为主,伴有不同程度的蛋白尿,可有水肿,高血压或肾功能不全,病程多在一年内。可分为:1.急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN):有链球菌感染的血清学证据,起病6-8周内有血补体低下。2.非链球菌感染后肾小球肾炎。
(2)急进性肾小球肾炎(RPGN):起病急,有尿改变(血尿,蛋白尿,管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性无尿或少尿,进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。
(3)迁延性肾小球肾炎:指有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿迁延达一年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。
(4)慢性肾小球肾炎:病程超过一年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
2. 肾病综合征(NS)
(1)依据临床表现分为两型:单纯型肾病(simple type NS)和肾炎型肾病(nephritic type NS)。
(2)按糖皮质激素反应分为:
激素敏感型肾炎(steroid-responsive NS):以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。
激素耐药型肾炎(steroid-resistant NS):以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。
激素依赖型肾病(steroid-dependent NS):对激素敏感,但减量或停药1月内复发,重复2次以上者。
3. 孤立性血尿或蛋白尿
(1)孤立性血尿:指肾小球源性血尿,分为持续性和复发性。
(2)孤立性蛋白尿:分为体位性和非体位性。
(二)继发性肾小球疾病
1. 紫癜性肾炎
2. 狼疮性肾炎
3. 乙肝病毒相关性肾炎
4. 其他:毒物,药物中毒,或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。
(三)遗传性肾小球疾病
1. 先天性肾病综合征:指在生后三月内发病,临床表现符合肾病综合征,可除外继发所致者,(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。分为:[1]①遗传性:芬兰型,法国型(弥漫性系膜硬化,DMS)。②原发性:指生后早期发生的原发性肾病合征。
2. 遗传性进行性肾炎:即Alport综合征。
3. 家族性再发性血尿。
4. 其他,如甲-膑综合征。

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