白塞氏病

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白塞氏病介绍 白塞氏病症状 白塞氏病治疗

白塞病(Betch’s disease,BD)是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见,但全身各脏器均可受累。

疾病简介
白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

疾病分类
本病属于免疫功能紊乱性疾病,属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进,对外界病原体的免疫反应减弱。

发病原因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系,好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区,包括中国、土耳其等。

发病机制
目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏

病理生理
在多种发病因素的作用下,患者的免疫系统功能失调:外周淋巴细胞亚群比例失调,淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应,通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式,产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织,对自身组织器官造成免疫损伤,导致器官出现炎症和功能损害。

诊断鉴别
诊断需到风湿免疫科进行专科检查,包括医生的体格检查、抽血化验及其它一些辅助检查。

辅助检查
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C-反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其它辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部核磁共振、关节B超等。

疾病诊断
白塞病常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。

鉴别诊断
白塞病需要与其它许多疾病进行鉴别,包括:
(1)其它原因导致的口腔溃疡:一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期白塞病进行鉴别;
(2)其它原因导致的虹膜炎:如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的白塞病进行鉴别;
(3)脊柱关节炎:脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的白塞病进行鉴别;
(4)其它原因导致的消化道溃疡如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的白塞病进行鉴别;
(5)系统性红斑狼疮:本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的白塞病进行鉴别;
(6)大动脉炎:常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的白塞病进行鉴别;
(7)急性脑血管病:如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的白塞病进行鉴别;
(8)结核感染:常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的白塞病进行鉴别;
(9)病毒感染:如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的白塞病进行鉴别。

疾病治疗
白塞病的治疗以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一,多数病人需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础

疾病预后
不同表现的白塞病患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。

疾病预防
目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。

疾病护理
平时注意均衡营养,进易消化的食物,忌辛辣油腻和“上火”的食物,保持良好的心态,勿“着急上火”,避免情绪剧烈波动。慢性有氧运动有利于疾病的康复。

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