法洛氏五联症

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法洛氏五联症介绍 法洛氏五联症症状 法洛氏五联症治疗

法洛氏五联症是在法洛四联症(肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大)的基础上,合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损,其临床表现与法洛四联症相似。

法洛氏五联症临床表现
1.症状困难 多在幼年时即活动后出现气促,常有发作性缺氧性晕厥,喜蹲踞.患儿可有胸痛,偶有咯血,多并发心律失常。生长发育迟缓,智力落后。
2.体征 复发患者早发发绀,多在出生后即出现伴杵状指(趾)。在胸骨左缘第~肋间可闻及~/级收缩期吹风样杂音(漏斗部狭窄),杂音响度与肺动脉口狭窄成反比,杂音愈响发绀愈轻;杂音愈重发绀愈重。因主动脉移位骑跨而靠近前胸壁,故肺动脉瓣区听到的第二心音亢进实际上是动脉第二音(A)。发绀重者胸骨上部两侧或背部可闻连续性杂音,为支气管血管与肺血管间侧支循环所引起。

法洛氏五联症的影像学检查
1.胸部X线检查信任 胸部X线检查水平提示肺血少,肺野清晰;肺动脉段凹陷,右室肥大致心尖圆钝上翘,心影呈靴形;主动脉结增宽,约%病人十分可见右位主动脉弓。
2.超声心动图 超声心动图选择检查右室长轴及大动脉短轴可显示主动脉根部增宽,位置前移骑跨于缺损的室间隔之上,主动脉前壁与室间隔的连续性中断。主动脉后壁与二尖瓣保持连续。右室增大,流出道变窄。右室流出道长轴可确定肺动脉口狭窄部位。
3.心电图 心电图检查幸福心电轴右偏,右心室肥厚,劳损少见。部分可有右房扩大。
4.右心导管及造影 右心导管显示右室压力增高,其收缩压与主动脉压相似,压力波为高平原型,其平均压与左室压相近。心导管经右室亲自直接进入主动脉及左心室,可证实有骑跨的主动脉和缺损的室间隔。右室造影示主动脉早期显露并骑跨于室间隔缺损之上,多数显示漏斗部狭窄。

药物治疗:缺氧发作时予吸氧,镇静,屈膝位,本病的晕厥发作与右室漏斗部痉挛致肺血进一步减少有关。可静注或口服自以普萘洛尔及%碳酸氢钠预防。

法洛氏五联症的手术治疗:矫治顺利手术是惟一的根治方法。宜在~岁后施行,病情伤心见到严重者也可在岁花钱左右施行:直视手术介绍包括修补室间隔缺损,切除右室漏斗部的狭窄或切开狭窄的肺动脉瓣。彻底纠正本病畸形,本来疗效尚好,但手术死亡率仍高。

预后:本病可熟人手术矫治:但如不手术,多在20岁前死于并发症。

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