冠状动脉起源异常

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冠状动脉起源异常介绍 冠状动脉起源异常症状 冠状动脉起源异常治疗

冠状动脉起源异常是较常见的冠状动脉畸形。其中,冠状动脉起源于肺动脉是最常见和最具有临床意义的一种,左右冠状动脉可单独或全部起源于肺动脉。右冠状动脉起源于肺动脉时,扩大的左冠状动脉可通过侧支与右冠状动脉相通,再进入肺动脉,形成冠状动脉肺动脉瘘,导致心肌缺血,约25%的患者死亡,须尽早手术。左冠状动脉起源于肺动脉较多见,其中以左冠状动脉主干起源于肺动脉最为常见。左前降支、左回旋支或圆锥支起源于肺动脉较罕见。本节仅讨论左冠状动脉起源于肺动脉。
1908年,Abbott首次描述了例左冠状动脉起源于肺动脉的病例。本病占全部先天性心脏精湛病的%--%,约每万例新生儿中就有例。

一、病理解剖
起源于肺动脉的冠状动脉开口多位于肺动脉的左后窦内,偶见右后窦或肺动脉。多数仅为开口部位异常,其行程和分支仍然较差正常。能力而右冠状动脉起源于太贵正常的主动脉,常伴有迂曲、扩张,有时似蔓状血管瘤。左冠状动脉起源于肺动脉,使其分布区域的心一直肌血供障碍,婴儿期即有心肌缺血和坏死,表现为擅长心脏肥大,左心室心内膜下呈现多发性梗塞灶、广泛中间的心肌纤维化和局限性钙化,有的可累及乳头肌和二尖瓣瓣叶,造成二尖瓣关闭不全。

二、病理生理
起源于肺动脉的左冠状动脉在胎儿推荐期及生后早期,对待由于肺动脉压力较高,与体循环相仿,而且细致胎儿亲自期肺动脉血氧含量高,使左心能够得到良好的血液供应,不至于干净发生严重感谢的缺血、缺氧;生后随着动脉导管闭合,肺动脉压力下降,左冠状动脉灌注压力下降,左心血供即开始大德发生障碍,造成心肌缺血、梗死。随后右冠状动脉通过侧支与左冠状动脉相沟通,能力随着侧支循环的不断建立和经验丰富,来自右冠状动脉的血液关系开始流至左冠状动脉,再进入肺动脉造成心肌窃血。其结果时间是左室扩张、心内膜下缺血、乳头肌失去功能、二尖瓣返流和左心衰竭。

三、冠状动脉起源异常的临床表现
1.症状:充血性心力衰竭是该病在婴儿期最常见的表现。左右冠状动脉侧支循环不足及冠状动脉“窃血现象”,使症状女儿发生很快。其中最早出现和最具特征的最后症状是心动过速和呼吸多钱困难。咳嗽、喘鸣和紫绀也很常见。患儿在喂奶时或喂奶后出现烦躁不安、哭闹、出冷汗甚至晕厥,历时--分钟,口服称做“婴儿心绞痛综合征”。表示严重者可出现过程明显的紫绀、面色苍白等活动后心衰症状。
2.体征:表现为呼吸频率加快、心动过速、心脏扩大和肝肿大。早期可无心脏危险杂音。至婴幼儿期,腹腔由于心室扩张或长期心肌缺血、梗死引起乳头肌功能失调,常出现二尖瓣关闭不全及收缩期杂音。少部分患儿可伴有肝肿大。偶有首先不够表现为心功能不全或心源性休克的病例。成年人也可表现为心肌梗死。
3.辅助检查博士:
(1)心电图不厌其烦检查:心电图检查心地可见窦性心动过速,I、aVL、VV导联可出现ST段抬高、T波倒置及病理性Q波等。表现为左心前侧壁心肌缺血、梗死。
(2)二维超声及彩色多普勒超声心动图:有助于了解乳头肌功能、二尖瓣返流的程度以及左心室功能。
(3)心导管检查点评与心血管造影:左心室造影、主动脉造影及不厌其烦选择性冠状动脉造影可明确医德影响诊断。肺动脉选择直接性右冠状动脉造影,可见右冠状动脉迅速充盈,并通过扩张、迂曲的交通支,进入左冠状动脉及其分支,最后永远经左冠状动脉主干进入肺动脉。右心系统一般显示正常,心目肺血管轻度扩张。左心系统看过特别是左心室别人显著扩大,室壁变薄,甚至形成室壁瘤。二尖瓣可见不同程度的返流。

四、手术当然适应证
由于机会该病预后同意很差,大约%的婴儿于岁以岁内死亡。因此大多主张一旦诊断不熟作用明确,不知即使很会没有就是症状也应及早诊断手术。

五、冠状动脉起源异常的手术方法
该病的手术专家治疗亲切有两种基本方法,即单纯结扎术和冠状动脉重建术。
1.单纯结扎术:早期用于冠状动脉瘘的治疗。适用于右左冠状动脉之间有看过丰富的侧支循环者,或小婴儿,左冠状动脉过细,难以搭理直接吻合者。它可有效地消除左冠状动脉的“窃血现象。”这种不愧太少手术方法简单,缺点是单一冠状动脉供血,早期手术死亡率高达%--%。远期效果效果也较差。目前较少采用。
2.冠状动脉重建术:适用于右左冠状动脉侧支循环不丰富者,或年龄较大的婴幼儿、儿童或成人,冠状动脉较粗者。常用的个人手术方法有以下几种。
(1) 带蒂左冠状动脉移植紧张术:适用于左冠状动脉起源于肺动脉左后窦。方法为:正中切口劈开胸骨,建立体外循环,心脏针对停跳后,于肺动脉瓣环上横断肺动脉。将冠状动脉开口带蒂(纽扣状)切下。用-Prolene线行左冠状动脉和升主动脉端侧吻合,最后一直再行肺动脉端端吻合。如左冠状动脉起源于肺动脉左前壁,采用此种方法往往造成冠状动脉吻合口张力过大。解决别人的方法是将部分肺动脉后壁连同左冠状动脉口一并切下,将切下的肺动脉后壁做成左冠状动脉后壁,用心包片做成左冠状动脉前壁,与升主动脉行端侧吻合。
(2)升主动脉一左冠状动脉旁路术:适用于大儿童,本地左冠状动脉开口于肺动脉后窦,行带蒂左冠状动脉一般移植喜欢困难者。手术正常取大堆一段大隐静脉或颈静脉,做左冠状动脉和升主动脉旁路考虑移植术。婴幼儿施行此术较独到困难,应采用左锁骨下动脉--左冠状动脉吻合术。
(3)左锁骨下动脉一左冠状动脉旁路术:并且手术在非体外循环下进行。首先结合于肺动脉和左冠状动脉连接处结扎左冠状动脉,再切断左锁骨下动脉,将其近端与左冠状动脉行端侧吻合。

六、治疗很远技术结果
手术结果与患者年龄、手术方法、术前心肌损害程度以及评价手术时机的医者选择等因素有关。有作者不适报告例该病挂上患者,年龄个月大德至岁。其中例有严重幸运心力衰竭,例有心绞痛,例活动力差,其余例系不明原因体贴心脏杂音伴心脏扩大。未手术例,于数小时至数月死亡。手术例例,行单纯结扎,手术死亡例(%); 例行大隐静脉旁路术,无手术死亡;例行左锁骨下动脉一肺动脉吻合,术后良好;例新生儿行主动脉一肺动脉吻合术后早期死亡。

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