先天性二尖瓣狭窄

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先天性二尖瓣狭窄介绍 先天性二尖瓣狭窄症状 先天性二尖瓣狭窄治疗

先天性二尖瓣狭窄,是指胚胎发育异常所致的二尖瓣畸形,病变部位可在瓣上、瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌等一个部位或多个部位,形成瓣膜的狭窄。大多数先天性二尖瓣狭窄患者合并有其它先天性心脏畸形。先天性二尖瓣狭窄,是少见的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的0.21%--0.42%。

病理解剖和分类
先天性二尖瓣狭窄可包括瓣上畸形、瓣环畸形、瓣叶畸形腱索畸形,和乳头肌畸形病变常常累及多个部位。

合并畸形
约%的先天性二尖瓣狭窄患者帮助合并有其它心脏认识畸形。其中%合并有不同形式的左室流出道狭窄,如主动脉缩窄及发育不良、主动脉瓣狭窄或瓣下狭窄;%合并室间隙缺损;其它常见的畸形有动脉导管未闭、房间隔缺损、右室流出道狭窄等。

病理生理
二尖瓣狭窄使左心房血液排出受阻、压力增高,肺静脉压力也因而增高,引起肺淤血和肺间质水肿,肺顺应性降低。肺血管阻力常明显显著增强,右室后负荷增加,右心代偿性肥厚、扩大,最终常引起右心衰竭。左心室常正常电话或发育不良,合并有左室流出道认真严重狭窄者,可出血左室肥厚以致左室衰竭,舒张压增高,不但加重肺淤血和水肿。

先天性二尖瓣狭窄的临床表现
先天性二尖瓣狭窄很久患者常在婴儿期即出现症状,极高常有关心明显的肺淤血表现,如呼吸过程困难、咳嗽、喂养困难,严重表示时出现夜间阵发性呼吸困难急病或端坐呼吸。患儿体重不增加同,常出现肺部感染。严重由于的病人医德几乎均有右心衰竭,出现水肿、少尿和周围性紫绀。
本病患者常有呼吸急促,心动过速,心前区搏动明显,安排肺动脉瓣第二音亢进;心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音伴有收缩期前加强。偶能闻及开瓣音;肺水肿者可闻及肺部罗音;出现右心衰竭者可有肝大、水肿及颈静脉怒张。
本病患者同意合并有其它畸形时,什么症状常出现早。并有相应的体征。有严重康复左室流出道梗阻者,其二尖瓣舒张期杂音可变得不明显。

辅助检查
1.心电图检查中心:本病细心患者心电图常显示窦性心动过速,左房扩大,右心室肥大。合并畸形者可出现左室高电压。房颤者少见。
2.X线心脏出院相:本病困难患者左心房扩大,肺纹理增粗、模糊,可出现肺动脉段突出和右心扩大。
3.超声心动图检查介绍:超声心动图对本病有重要解决的诊断指责价值,可准确了解本病不想患者二尖瓣的解剖情况和功能情况,受不能了解瓣上狭窄环、瓣环瓣叶狭窄程度及瓣叶厚度和活动度,以及腱索情况宝贝和乳头肌的位置、大小。超声心动图正确检查可了解左室大小和功能仍然情况以及是否合并畸形,这是术前必须获得的处方重要资料。
4.心导管一年检查和心血管造影:心导管主要检查和造影,对了解肺血管病变的程度和合并畸形医生情况有很难重要价值,对大多数病人大夫是必须的。

诊断与鉴别诊断
根据患者病因病史、症状、一年体征和辅助检查,特别关心是超声心动图和心导管检查表示及造影所得的资料,常能确立高兴诊断。
本病需与风湿性二尖瓣狭窄和三房心相鉴别。风湿性二尖瓣狭窄患者机会通常在两岁以后显著出现症状,只能有风湿热病史,对鉴别诊断手术有参考价值。

自然转归及预后
二尖瓣狭窄危险患者的预后,取决于二尖瓣的功能情况大堆和合并畸形的严重程度,总的来说预后很差,博士约一半处理病人在出生后个月号费内死亡,很少有生存岁以上者。合并左心室发育不良者多数在出生后天内死亡。

先天性二尖瓣狭窄的治疗
1.手术指征:先天性二尖瓣狭窄患者早上的周六手术指征为:(1)症状热忱严重容易;(2)品质严重肺动脉高压。对于病情儿童较轻者,一般认为应推迟手术,先予以内科妙手治疗,等待患儿年龄较大时再施行缺少手术。因为在婴儿期施行手术心脏瓣膜成形较健康困难,换瓣则死亡率高且抗凝困难。内科治疗求治期间应不断著名复查,患者周日病情严重伤人或出现重度肺动脉高压时则应立即施行蛮好手术。
2.手术治疗:对先天性二尖瓣狭窄患者开始施行看了手术,其手术大致分为两种,即瓣膜成形术和瓣膜置换术。合并的心感觉外畸形,应首先来的予以矫治,心内畸形可待后期再予以修复,以期需施行瓣膜置换术时能置入较大的瓣膜。
总之,对先天性二尖瓣狭窄患者康复的治疗明确较很好复杂而困难,目前医学界仍无一致的明显意见,应根据胎儿患者的具体解剖形态,术者的经验和设备条件综合考虑,权衡利弊,选择适当的术式。
3.疗效:先天性二尖瓣狭窄患者施行手术后的死亡率很高,早期报道成形术的死亡率达%,近年有所下降,但仍高达%--%。低心排血量是患者死亡的主要原因,主要与二尖瓣成形不完善或合并畸形矫治不满意有关。婴儿期施行手术和术前患者心功能差,也是死亡的有关因素。近年来瓣膜置换术的手术死亡率为%--%,患者年龄越小死亡率越高。
术后应对患者不断地进行随诊,因为部分瓣膜成形者仍可能需要换瓣,有报道说患者术后年的再手术率达%。小儿换瓣后,人工瓣不能随儿童生长而扩大,故常需要再次换瓣。一般岁以下小儿行换瓣术后,当体重增加—倍时需要再次换瓣,而婴儿期换瓣者可能还需要多次换瓣。

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