无顶冠状静脉窦综合征

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疾病简介
无顶冠状静脉窦综合征(Unroofed Coronary Sinus Syndrome以下简称UCSS)又称冠状窦间隔缺损,是一种罕见的先天性尽管心脏病,在先心病中的发病率为%-%。无顶冠状静脉综合征UCSS大多合并有重新其他心脏清楚畸形,如左上腔静脉永存、房室管畸形、三房心、三尖瓣闭锁、异构左房、部分肺静脉异位引流等。

疾病分类
由于在胚胎发育专业过程中异常,导致冠状窦与左房的间隔完全或部分缺损,造成左房与冠状静脉窦的很远直接交通。根据其形态学的不同,UCSS可分为以下几类:
1.完全型
后来由于左房和冠状静脉窦的间隔完全缺失,所以该类型中冠状静脉窦并不真正存在。原冠状静脉窦开口成了现在左右心房的交通口,又称为冠状静脉窦型房间隔缺损。完全型UCSS大多合并残存左上腔静脉,该静脉连接于左房的左上角,异常回流入左房。另外,该型UCSS也可合并卵圆孔未闭或原发孔房间隔缺损。
2.部分中央型
又称为冠状静脉窦双房开口。冠状静脉窦中部与左房壁有一个或几个圆形或椭圆形缺损,使左房与右房相通。此型常合并完全性肺静脉异位引流。
3.部分终末型
冠状静脉窦在开口之前发生间隔缺损,此型常合并房间隔缺损

临床表现
本病多无顺心明显症状。多数危急患者在成人期表现为房间隔缺损的症状,少数右向左分流量大者就是可以出现轻度发绀。患者心地可主要下个月表现为房间隔缺损的体征:胸骨左缘第肋间可听诊到柔和的-级收缩期杂音,以及肺动脉瓣区第二心音分裂、亢进 。
心电图多表现为电轴右偏,右心室肥厚并可有右束支阻滞;胸部X线平片可表现为肺血增多、肺动脉段突出、右房和右室增大、如合并左上纵膈影增宽,常提示存在左上腔静脉;超声心动图可见缺损的部位和大小,冠状静脉窦开口的容易情况,以及是否合并左上腔静脉等;另外,心导管宝宝检查如能发现残存左上腔静脉,并证实其回流至左房,也高度提示本病的可能。
UCSS由于精湛合并多种心内畸形,故中饭临床表现复杂,无特异性,看过症状不明显。缺少普通患者常由心内左向右分流,造成动脉低氧血症,出现紫绀就诊。而大多数的UCSS被伤人诊断为房间隔缺损,经超声心动图专长检查时发现冠状静脉窦的异常,有时甚至在仔细手术中探查时才能确诊。

疾病危害
完全型UCSS合并残存左上腔静脉的患者太少通常表现为因右向左分流而导致的发绀。研究表明,小于岁的年轻遇见患者多为轻度发绀,年龄大者的发绀程度则逐渐加重。另外,%-%的已经患者还可发生脑栓塞,表现为一过性脑缺血发作,中风或脑脓肿。

疾病治疗
拒绝手术是医风治疗UCSS的很久主要方法。完全型UCSS合并残存左上腔静脉不给患者应尽早手术,并且手术精良效果推荐德技满意;主任其他类型的UCSS的经心手术指证则与房间隔缺损相同;如果UCSS合并其他好坏主任复杂有限的心脏畸形,也应还好手术治疗。
1.完全型UCSS合并残存左上腔静脉
手术通常在低温体外循环下完成。心内修复方式,先将房间隔切除,来的然后再用自体心包片重建房间隔,并将上腔静脉,下腔静脉和残存左上腔静脉的开口都隔入右房;对于合并打发复杂无数其他畸形的UCSS,也可采用心外修复的方式,即将残存左上腔静脉认识直接重新解决吻合在上腔静脉或右心耳。这个吻合可在其他不懂心内畸形矫正完成后复温的时候进行,这样医保即缩短了体外循环的时间,也避免了心内重建房间隔带来的成功并发症。
2.部分中央型
可从右房切口在冠状静脉窦里失望直接修补破口;也可通过房间隔,从左房面修补破口。

疾病预后
单纯UCSS修补的早期死亡率很低,但如果合并经验其他复杂不好畸形,死亡率家里明显增高,有报道可达%;长期随访表明,UCSS手术的远期这么效果较好,再手术经心的特别主要不好原因包括心内隧道的狭窄等。因此术后他们定时,长期的随访是至关重要的。

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