迁延型肺嗜酸粒细胞浸润症

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【症状】:迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症:患者中男女比例为1∶2,年龄多为20~50岁。半数病人有过敏体质,症状轻重不一,可仅有胸部x线异常,也可重至发生呼吸衰竭。病程约为1~8月。常见症状有咳嗽、发热、气急、体重减轻、盗汗、乏力等,少数病人可有咯血。半数以上病人体检可以出现喘鸣,并可听到细湿罗音。 
典型的x线表现常有诊断价值,包括三种变化:①与肺叶或段无关的渗出阴影,主要分布在两肺外侧,呈进展性;②使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收;③随着临床症状的反复渗出亦反复出现。 
肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。外周血嗜酸粒细胞比例在10%~40%之间,血沉显著增快可达100mm/h,支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40%以上,而正常时小于1%,所有以上变化,均可在治疗后消退。 
【病理】: 迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),由carrington在1969年首次描述,病程和x线表现常较迁延,往往超过1月,症状也较单纯性pie为重。 
【治疗方法】: 不到10%的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗,常用强的松30~40mg/d,用药数小时后即可出现体温下降及一般情况好转,一到两天后气急、喘鸣、咳嗽等症状相继开始好转,x线异常常于用药2天后改善,约在2周内恢复正常,所有临床表现在治疗一月后可完全消失。考虑到此病停药后容易复发,故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6~12个月,也有病人需用药长达数年。维持治疗一般用强的松10mg/d。如喘鸣明显,可加用茶碱类或β2受体激动剂。

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