遗传性血管性水肿

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遗传性血管性水肿介绍 遗传性血管性水肿症状 遗传性血管性水肿治疗

系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中c1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致c1过度活化,c4及c2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。

【治疗措施】
1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。 

2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆,可暂时补充c1脂酶抑制因子。

5.局部冷湿敷。

6.发生喉头水肿时,立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg,肌注,并可考虑气管切开。

7.同化激素,如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等,可诱导c1脂酶抑制物的合成,从而防止发作。

【临床表现】
反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

【辅助检查】
①血清c1脂酶捳物测定:含量低下。少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。②c4及c2测定:发病时c4及c2均明显降低;非发病时,c2正常而c4仍低。③50%补体溶血单位(ch50)降低。

遗传性血管性水肿推荐专家

  • [张宏誉]
  • 北京协和医院 变态反应科
  • 擅长:外源性哮喘、阿司匹林性哮喘、季节性过敏性鼻炎(花粉症) 常年性过敏性鼻炎、皮肤变态反应、药物变态反应、遗传性血管性水肿及食物过敏等方面

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