胆管闭锁

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胆管闭锁介绍 胆管闭锁症状 胆管闭锁治疗

先天性胆道闭锁, 约占新生儿长期梗阻性黄疸的半数, 其发病率为存活新生儿的的1/8万~1/14万,男女之比为1:2。为胚胎期胆道发育过程中出现紊乱、停顿或感染所致的各类型胆道闭锁畸形。临床特点为新生儿持续加重的梗阻性黄疸, 伴有肝、脾肿大乃至门脉高压症。
【诊断】
1. 症状与体征出生后逐渐加深之梗阻性黄疸, 缺乏正常胎粪, 粪便灰白, 尿如浓茶。最初3 个月发育营养尚好, 此后, 黄疸进一步加深, 发育减缓、营养欠佳、精神萎靡, 贫血, 眼干, 甲变形, 皮肤无弹性, 出现佝偻病和抽搐,3~6 个月后, 全身恶化, 易感染, 腹泻, 肝功受损, 皮下出血和鼻出血征象, 伴肝、脾肿大, 出现门脉高压症、上消化道出血、腹水、全身感染等征象, 可同时伴有其他先天性异常。
2. 辅助检查  ①肝功能检查。以直接胆红素增高为主的梗阻性黄疸的各项指标
(γ-gt > 300u/l持续或迅速增高,akp值异常增高,至少740u/l持续不降,5-核苷酸酶水平>25u/l, afp峰值<40pg/l),动态观察血清胆红素持续性上升,十二指肠液中无胆红素或其量甚微,无胆汁酸。②b超检查。未显示胆囊或胆囊甚小(<1.5cm以下)。③99mtc-dida. 5分钟肝显影,以后胆道不显示,甚至24小时肠道亦不显影。④血清低密脂蛋白-x (lp-x)> 13mmol/l (500mg/dl ),提示本病可能性较大,用考来烯胺≤4g/日,共2~3周)后,仍持续上升更能支持本病。⑤血、尿胆汁酸水平较正常高6~10倍有诊断价值。⑥ercp。仅胰管显影或胆胰管分别显影, 肝内胆管不显影提示肝外或肝内型闭锁。)肝穿刺活检可见到胆小管明显增生和胆栓, 门脉区域周围纤维化, 可见多核巨细胞浸润。则提示本病。⑧ct 、mri检查。可判断肝内、外胆管病变情况, 有助诊断。
⑨剖腹检查。通过最小操作行胆管活检或胆道造影, 对诊断有时可获得较大帮助, 同时能完成一定的治疗。
【治疗】
外科治疗为主。2个月内手术者,成功率达80%~90%, 3个月手术者为40%~50%。
1.肝外胆道通畅者,可行肝管或胆囊与空肠roux-y型吻合。
2.肝外胆管完全闭锁,肝内胆管存在者,可用kasai手术方法,行肝门空肠吻合术(kasai procedure)。即用y型空肠与切除纤维组织的肝门作roux-y吻合。
以上两种手术资料显示半数以上效果不满意。
3. 在kasai手术后, 待婴儿发育生长, 再施行肝移植术, 以获永久治愈。
4.非手术治疗主要是维持营养, 给予足量热能、中链三酰甘油, 补充脂溶性维生素, 预防性使用抗生素( 合抗厌氧菌抗生素), 同时予以利胆剂, 苯巴比妥每天3 mg~5mg/kg或考来烯胺2g~4g/日, 如有食管静脉曲张破裂, 可行局部注射硬化剂, 按肝硬化行相关内科治疗。

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