血红蛋白尿

血红蛋白尿相关疾病

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血红蛋白尿介绍

  • 症状部位:腰部
  • 多发人群特征:
  • 异发季节:
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血红蛋白尿部位:
  腰部

血红蛋白尿科室:
  肾内科,泌尿外科,中医科,中西医结合科

血红蛋白尿相关疾病:
  阵发性睡眠性血红蛋白尿,急进性肾炎,慢性肾炎,隐匿性肾小球肾炎,肾病综合征,原发性IgA肾病,链球菌感染后的急性肾小球肾炎,微小病变性肾病,膜性肾小球肾炎,IgA肾炎

血红蛋白尿相关检查:
  

血红蛋白尿概述:
  
  尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿是诊断血管内溶血的证据之一由于尿中含量不等尿色可以红色浓茶色严重时酱油色


血红蛋白尿病因:
  
  一病因分类

  1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解尿色呈红色称假性血红蛋白尿

  2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血排人尿中产生血红蛋白尿此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别

  3.血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因

  (1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血:无论是红细胞本身缺陷还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列常见以下几种病:遗传性球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);阵发性寒冷性血红蛋白尿;特发性慢性冷凝集素病;阵发性行军性血红蛋白尿等

  (2)血型不合的输血反应

  (3)细菌感染:见于败血症感染性细菌性心内膜炎;原虫感染常见恶性疟疾此病又称黑尿热

  (4)药物和化学制剂所致溶血:如奎宁奎尼丁氯丙嗪非那西汀等药物化学制剂及重金属盐类常见苯肼硝基苯苯胺砷砷化氢铅等

  (5)动植物因素引起血管内溶血:见于毒蛇咬伤毒费中毒

  二机 理
正常血流中含有少量血红蛋白是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在因分子较大不能从肾小球滤出;当血中红细胞大量破坏时血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门?100ml血中超过 15~25 mg)血液循环中有较多的游离血红蛋白可以通过肾小球滤过形成血红蛋白尿使尿色呈红色浓茶色酱油色


血红蛋白尿诊断:
  
  1.史 注意以上引起血管内溶血的因素血红蛋白尿出现的时间阵发性睡眠性血红蛋白尿睡眠时呼吸变浅血中二氧化碳浓度增加血PH值下降容易溶血因此血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生此外应了解输血史药物服用史化学制剂接触史与遗传有关疾病注意了解父母双方家族中同一疾病发作史

  2.查体 溶血严重时常伴贫血黄疸肝脾肿大情况医师应注意观察患者尿的颜色和出现的时间

  3.实验室检查 对确定溶血性贫血的存在和原因有决定性价值根据临床最大可能进行相应的特殊试验如酸溶血热溶血冷溶血以及红细胞震荡试验等以便确定具体疾病的诊断红细胞脆性试验可作为初步检查血常规除贫血外网织红细胞增加是特点周围血象出现幼稚红细胞存在骨髓检查红系列增生活跃而粒系列巨核系列正常


血红蛋白尿鉴别诊断:
  
  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 是一种获得性红细胞内在缺陷慢性溶血性贫血血红蛋白尿(往往酱油样尿)的发生直接与睡眠有关不限于夜间睡眠)酸溶血试验阳性(Ham试验)有确诊意义卢斯试验阳性(ROuS试验)尿沉渣经铁染色后可见蓝色含铁血黄素颗粒热溶血试验糖水试验阳性有参考价值

  2.蚕豆病 是先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氨酶(G-6-PD)本病进食蚕豆或吸人蚕豆花粉后1~2d出现精神不振黄疸酱油色尿可提示本病确诊须依赖实验室检查常用的诊断方法是:

  (1)G6-PD活性测定

  (2)谷既甘肽稳定试验

  (3)红细胞海涅茨小体计数

  (4)亮甲酚蓝染料还原试



  (5)高铁血红蛋白还原试验以上方法以测定G-6-PD最可靠

  3.阵发性寒冷性血红蛋白尿 本病系指患者全身或局部手泡在冷水或进食冷饮后出现血红蛋白尿实验室的诊断依据是溶血素试验阳性(当-兰试验)直接抗人球蛋白试验阳性属于一种后天获得性溶血性贫血

  4.遗传性球形红细胞增多症 是一种遗传慢性溶血性贫血诊断依据是:血红蛋白尿红细胞呈球形黄疸脾大贫血实验室检查主要是红细胞脆性增加有家族史可帮助诊断

  5.地中海性贫血 本病主要沿地中海分布意大利希腊等国我国浙江省亦有发生属于遗传缺陷血红蛋白分子化学成分改变所致确诊除父母双方之一家系中有此病发生外主要靠实验室检查

  6.恶性疟疾 又称黑尿热蚊虫叮咬疟疾病人后将疟原虫带人健康人体内发病因此夏季多见我国南方比北方多见恶性疟疾与间日疟三日疟不同发冷发热出汗三期交界不明显发热期长呈持续状态诊断除尿呈红色茶色黑色外主要根据季节区域疟疾患者接触史输血史等发冷发热期血涂片找疟原虫是确氨酸诊手段

  7.肌红蛋白尿 由于肌肉组织变性炎症肌肉组织广泛损伤及代谢紊乱使肌红蛋白从受损的肌肉组织渗出肌红蛋白分子量小易从肾脏排出而发生肌红蛋白尿见于挤压综合征大面积烧伤等大块肌肉组织受损情况


血红蛋白尿预防:
  
  (一)生活调理

注意生活起居个人卫生和饮食卫生避风寒节劳作积极预防感冒其它呼吸道感染肠道感染及其它感染避免这些诱发因素减少溶血的发生节房事勿房劳过度应少生少育以免耗损肾精尽量不用或慎用可疑有诱发溶血发作的药物如西药某些解热镇痛药物

(二)饮食调理

少食辛辣之品以免耗气伤阴不可过于油腻以防湿热内生戒烟酒烟酒中的某些化学物质可影响造血有些可诱发突变

可采用一些食物疗法对本病可作为饮食治疗的药物与食物有:人参山药构把子大枣蜂蜜当归生地黄熟地黄甘草阿胶鹿角胶扁豆花生米龙眼儿紫河车冬虫夏草黄狗肾乌鸡斑鸠鹤鹤麻雀黄渤肉

1枸杞大枣小米粥

构粑子20克大枣50克山药20克花生米20克小米对巴加水150ML煮粥食用治疗PNH发作期间歇期血虚而见面色苍白乏力纳差者

2.熟地炖斑鸠

熟地黄30克当归20克斑鸠2只加蜂蜜20克水适量文火炖2小时左右饮汤食肉治疗PNH发作期间歇期血虚而见面色苍白乏力心悸气短者

3.生地炖黄渤肉

生地黄50克甘草20克黄融肉200克龙眼肉20克加水适量加盐油调味文火炖2小时左右饮汤食肉治疗PNH发作期间歇期气血虚损而见面色苍白乏力腰膝酸软诸症阳虚火旺者勿用

4.人参冬虫夏草炖鸡

人参10克冬虫夏草乌鸡一只扁豆20克加水适量加盐油调味文火炖2小时饮汤食肉治疗PNH间歇期气血虚乏力自汗气短懒言者有阴虚见证者慎用

5.蜜肾丸

将黄狗肾紫河车按2:1的比例共研细末炼蜜为丸每丸10克1日两次口服用于PNH间歇期气血虚见面色无华乏力腰痛膝软者阴虚火旺者勿用